Первые симптомы рассеянного склероза
С течением времени симптомы рассеянного склероза могут видоизменяться, а также угасать или нарастать в зависимости от активности очагов [1].
На что обращать внимание?
Считается, что ни одно другое неврологическое заболевание не проявляется таким разнообразием симптомов, как рассеянный склероз (РС). Более того, нет двух больных РС с одинаковыми симптомами. Это происходит потому, что у каждого болезнь распространяет свои очаги поражения абсолютно индивидуально, поскольку процесс демиелинизации способен захватывать как головной, так и спинной мозг с разной степенью выраженности и в разной последовательности [1].
Когда рассеянный склероз атакует миелиновую оболочку, она начинает постепенно разрушаться, оставляя нервные волокна незащищенными. «Оголенные» нервные нити, лишенные защиты, с трудом передают информацию. Появляется определенный симптом, связанный с этими повреждениями. Но если миелин уничтожен не до конца, возникает процесс частичной ремиелинизации, и симптом может то исчезать, то появляться вновь. Когда же нервное волокно разрушается полностью, симптом остается с больным окончательно. Поэтому, если у больного исчезли симптомы, это не повод забыть о недуге и прекратить лечение. Ведь процесс разрушения миелина может продолжаться без видимых проявлений и привести к более серьезным нарушениям [1].
Часто при дебюте рассеянного склероза больной не связывает различные возникающие и исчезающие симптомы с какой-то болезнью. Ведь многие симптомы рассеянного склероза являются неспецифичными (например, головокружение, онемение или слабость) и могут проявляться при целом ряде заболеваний, не всегда связанных с демиелинизирующим процессом. Эта особенность симптоматики часто является причиной поздней диагностики рассеянного склероза. Может рассеянный склероз никак не проявляться клинически, бывают случаи, когда на МРТ уже определяются выраженные изменения, а симптомы проявляются слабо или не возникают совсем [1].
Встречаются случаи, когда в дебюте рассеянного склероза пациент длительное время обращает внимание только на общее чувство усталости, связывая это с нагрузками или стрессом. Часто у больного проявляется лишь одно отклонение. Реже пациентов беспокоит несколько различных симптомов одновременно. Это говорит о более длительном течении болезни [1].
Однако существуют специфические симптомы рассеянного склероза, при помощи которых врачи сразу могут диагностировать болезнь. К ним относятся нарушения зрения и синдром Лермитта [2, 3].
Несмотря на обширность и разнообразие симптоматики, проявления рассеянного склероза можно разделить на следующие группы [2, 3]:
1. Классические симптомы, характерные для рассеянного склероза:
2. Симптомы, часто встречающиеся при рассеянном склерозе:
3. Симптомы, редко встречающиеся при рассеянном склерозе:
В большинстве случаев симптомы рассеянного склероза сопровождаются различными психоэмоциональными расстройствами. Больной становится раздражительным, постоянно чувствует усталость, испытывает перепады настроения, ему становится трудно запоминать информацию. Иногда человек погружается в состояние депрессии или, наоборот, впадает в эйфорию [4].
Некоторые пациенты обращаются с жалобами на множество недомоганий, которые могут меняться время от времени. К примеру, в течение одной недели человек может ощутить несколько признаков рассеянного склероза: сперва симптомы диплопии, затем слабость в мышцах, после — ощущение онемения конечностей [4].
Так как иммунная система атакует нервные волокна по всему организму, поражения возникают в различных участках нервной системы. Важно, что с течением времени симптомы могут видоизменяться, а также угасать или нарастать в зависимости от активности очагов. Без надлежащего лечения больной рискует получить множественные отклонения, проявляющиеся абсолютно разными симптомами [4].
Таким образом, появление любого из вышеперечисленных симптомов должно послужить поводом для обращения к врачу с целью детальной диагностики и уточнения диагноза. В то же время диагноз рассеянный склероз не устанавливается только на основании симптоматики. Для точного определения диагноза применяются специальные критерии МакДональда, обязательно включающие МРТ-исследования [5].
Комментарий врача Тотолян Натальи Агафоновны
Комментарий о том, на что в первую очередь предстоит обратить внимание и каковы первые клинические проявления (первые симптомы рассеянного склероза), дает один из ведущих специалистов в лечении рассеянного склероза Наталья Агафоновна Тотолян.
Ранняя диагностика рассеянного склероза
*Пятилетний импакт фактор РИНЦ за 2020 г.
Читайте в новом номере
Рассеянный склероз (РС) – самое частое заболевание центральной нервной системы у лиц молодого возраста. В подавляющем большинстве случаев в начале заболевания течение РС ремиттирующее, когда периоды проявления разнообразной симптоматики сменяются фазами полного благополучия или значительного улучшения состояния. Однако со временем болезнь начинает неуклонно прогрессировать и почти с неизбежностью приводит к значительной инвалидизации пациентов. До недавнего времени не существовало лекарственных средств, которые могли бы существенно повлиять на течение РС. Два последних десятилетия изменили представление об этом заболевании как о некурабельном. Это произошло в связи с внедрением в клиническую практику препаратов иммуномодулирующего ряда – интерферонов бета (Бетаферон, Ребиф, Авонекс) и глатирамера ацетата. Иммуномодулирующая терапия позволяет значительно сократить число обострений РС и замедлить нарастание инвалидизации пациентов. В настоящее время принято назначать иммуномодулирующую терапию сразу же после установления диагноза, так как отсроченное назначение лечения снижает его эффективность. В связи с этим очевидно, что важна правильная постановка диагноза на самых ранних этапах заболевания. Несмотря на то что сейчас имеются такие дополнительные методы исследования, как МРТ (магнитно–резонансная томография) и исследование вызванных потенциалов (ВП), примерно половине пациентов правильный диагноз ставится только через 5 лет после начала заболевания, и это время для проведения лечения оказывается упущенным. Кроме того, примерно каждому 10–му пациенту диагноз РС ставится ошибочно, и наоборот – в 4–5% случаев больные РС вначале получают другой диагноз. Диагностика РС остается в основном клинической, для чего требуется «рассеянность симптоматики в пространстве и времени». Иными словами, в классическом варианте достоверный РС характеризуется развитием в разные периоды времени разнообразных проявлений. При этом новое обострение может повторять клиническую картину предыдущего, но может протекать и с совершенно иной симптоматикой. В таких случаях диагностика (с учетом данных дополнительных методов обследования), как правило, не представляет трудностей. Однако в дебюте заболевание может проявиться появлением лишь одного какого–то симптома или синдрома – так называемый монофокальный клинически изолированный синдром (КИС).
Синдром Лермитта при рассеянном склерозе. Ранний признак РС
Синдром лермитта при рассеянном склерозе — это ощущение, которое длится всего несколько секунд. Оно может быть довольно пронзительным. Интенсивная вспышка боли, похожая на электрический импульс, стекает вниз по спине в руки или ноги, когда вы наклоняете, вращаете шею или даже кашляете. Это называется симптом Лермитта. Часто он является одним из симптомов рассеянного склероза, его ранним признаком.
Судороги при рассеянном склерозе
Проблема может быть болезненной, но не опасной для жизни. Со временем или после лечения, некоторые люди прекращают испытывать на себе знак Лермитта.
Что происходит на самом деле?
Если у вас есть диагноз рассеянный склероз, ваша иммунная система начинает атаковать слой, называемый мийелином, который защищает ваши нервы. Без него, формы рубцовой ткани и начинает блокировать сообщения, передающиеся в ваш головной и спинной мозг. Знак Лермитт является одним из симптомов, которые происходит, когда эти сигналы не передаются должным образом. Тем самым вызываются внезапные судороги, которые похожи на электричество и повторяются они каждый раз когда вы наклоняете голову.
РС не является единственным условием, что приводит к появлению знака Лермитта. Синдром также может случиться при других расстройствах, связанных с верхней части спинного мозга, а также людям с острой нехваткой витамина B12. Радиационное повреждение спинного мозга, шейный спондилез, грыжа шейного диска, опухоли спинного мозга могут провоцировать симптом Лермитта. Врач, который будет осматривать вас при жалобе прострелов по позвоночнику, когда вы крутите головой, должен учесть и вероятность наличия рассеянного склероза. При отрицательном результате, РС исключается. Назначаются обследования и соответствующее лечение после.
Лечение и терапия
Знак Лермитта может вызываться не только рассеянным склерозом. Если вы устали, организм испытал серьезную нагрузку, перегрелись на солнышке, долго парились в бане симптом может проявиться. Это также может произойти, если у вас имеются проблемы со спиной.
Ваш врач может назначить несколько процедур, чтобы помочь облегчить вашу боль:
Есть также лекарственные препараты, которые могут бороться с синдромом Лермитта:
Болезнь Лермитт-Дуклос
Болезнь Лермитт-Дуклос – генетическая патология, приводящая к развитию медленно растущей опухоли мозжечка, которая может появиться в любом возрасте больного. Основными проявлениями заболевания, помимо симптомов поражения мозжечка, являются также гидро- и мегалоцефалия, пороки развития скелета и гиперплазия десен. Диагностика производится на основании изучения головного мозга (КТ, МРТ), неврологических симптомов, а также генетических исследований. Специфического лечения болезни Лермитт-Дуклос не существует, однако своевременно проведенное хирургическое удаление опухоли может значительно продлить жизнь больного.
Общие сведения
Болезнь Лермитт-Дуклос (наследственная диспластическая ганглиоцитома мозжечка) – редкое генетическое заболевание, относящееся к группе PTEN-ассоциированных синдромов гамартомных опухолей. Помимо данной патологии к этому классу принадлежат болезнь Коудена и синдром Банаян-Райли-Рувалькаба. Впервые болезнь Лермитт-Дуклос была описана в 1920-м году, после этого по сегодняшний день было зарегистрировано около 220 случаев заболевания. Из-за этого достоверно определить встречаемость очень сложно, большинство исследователей предполагает, что она составляет около 1:1000000. Дополнительным фактором, усложняющим изучение частоты патологии, является открытие в 1969-м году бессимптомного носительства болезни Лермитт-Дуклос. Заболевание с равной степенью вероятности поражает как мужчин, так и женщин, в неврологии считается практически единственной причиной диспластической ганглиоцитомы мозжечка – более 90% больных с этой опухолью имеют характерные для синдрома генетические мутации.
Причины болезни Лермитт-Дуклос
Непосредственной причиной болезни Лермитт-Дуклос является мутация гена PTEN, расположенного на 10-й хромосоме – он кодирует фермент фосфатазу, субстратом которого могут выступать как белки, так и липиды. Последние содержат фосфаты в инозитольном кольце, которые и отщепляются фосфатазой. При этом блокируется так называемый PI3K/AKT/mTOR-путь передачи информации в клетке, позволяющий, в некоторых случаях, обходить процесс апоптоза. По этой причине PTEN выступает одним из ключевых антионкогенов, а его мутации вызывают заболевания, характеризующиеся развитием опухолей и гамартом в организме. Одной из патологий такого плана является и болезнь Лермитт-Дуклос. Современная генетика знает еще несколько синдромов, связанных с нарушением структуры этого гена, и все они сопровождаются теми или иными новообразованиями, что подтверждает антионкогенную роль PTEN. Мутация, являющаяся причиной заболевания, наследуется по аутосомно-доминантному механизму, возможно также герминальное повреждение гена PTEN, возникающее в половых клетках в процессе их образования. Однако патогенез развития опухоли мозжечка при болезни Лермитт-Дуклос на сегодняшний день остается неизвестным.
Симптомы болезни Лермитт-Дуклос
Проявления заболевания могут возникнуть в любом возрасте, в истории описаны случаи обнаружения симптомов болезни Лермитт-Дуклос как в раннем детстве, так и у пожилых пациентов. Однако наиболее часто характерные признаки ганглиоцитомы мозжечка врачи-неврологи выявляют в подростковом возрасте или же на третьем десятилетии жизни пациента. Косвенными признаками патологии являются врожденные аномалии развития – гидроцефалия, мегалоцефалия, скелетные аномалии кистей (поли- и синдактилия). Возможна скелетная асимметрия лица, появление высыпаний на языке и гиперплазии десен. По мере развития опухоли присоединяются симптомы повышения внутричерепного давления и нарушения циркуляции ликвора – головные боли, усиливающиеся по утрам, тошнота и рвота, обмороки.
При отсутствии лечения к вышеуказанным проявлениям болезни Лермитт-Дуклос присоединяются симптомы поражения мозжечка и черепно-мозговых нервов – мозжечковая атаксия и параличи. Часто наблюдаются нарушения речи (дизартрия), слуха, возникает нистагм, снижение памяти и дезориентация. Больные впоследствии впадают в коматозное состояние и, не приходя в сознание, умирают. При этом возможно и бессимптомное течение болезни Лермитт-Дуклос, которое может проявляться лишь незначительными врожденными пороками развития. Диспластическая ганглиоцитома мозжечка у таких больных выявляется случайно на проведенных по другому поводу МРТ и КТ или же при вскрытии. Некоторые исследователи полагают, что в данном случае идет речь не о бессимптомной, а о медленно прогрессирующей форме болезни Лермитт-Дуклос, и она все равно приведет к характерной клинической картине в будущем.
Диагностика и лечение болезни Лермитт-Дуклос
Диагностика болезни Лермитт-Дуклос производится посредством выявления характерных образований в мозжечке при помощи компьютерной и магнито-резонансной томографии. На КТ головного мозга при этом выявляется объемное гиперденсивное образование с размытыми и нечеткими краями, которое может быть расположено как на поверхности, так и в глубине мозжечка. МРТ головного мозга лучше всего производить с внутривенным контрастированием, поскольку именно такой метод позволит наилучшим образом изучить структуру и сосудистую сеть новообразования. При отсутствии технической возможности проведения данных исследований можно сделать рентгеновскую вентрикулографию – как правило, она показывает уменьшение или смещение четвертого желудочка и водопровода. Однако при незначительном размере ганглиоцитомы таких изменений может и не быть, поэтому вентрикулография не считается основным методом диагностики болезни Лермитт-Дуклос.
Кроме того, по возможности (например, при поверхностном относительно мозжечка расположении опухоли) выполняют биопсию образования с последующим гистологическим изучением. Подобные исследования последних лет выявили, что ганглиоцитома мозжечка при болезни Лермитт-Дуклос представляет собой гамартому. В ее структуре наблюдается расширение молекулярного слоя и заполнение его ганглиозными клетками. Врачи-генетики также производят секвенирование последовательности гена PTEN, которое выявляет наличие или отсутствие в нем мутаций. Исследование наследственного анамнеза тоже может помочь в диагностике болезни Лермитт-Дуклос – при этом стоит обращать внимание на косвенные признаки заболевания, учитывая возможность бессимптомного течения. К ним относятся наличие у ближайших родственников поли- и синдактилии, мегалоцефалии, гиперплазии десен.
Специфического лечения болезни Лермитт-Дуклос на сегодняшний день не существует, но больным нередко производится паллиативное хирургическое вмешательство с целью удаления ганглиоцитомы мозжечка. Это является сложной в техническом плане операцией, так как между нормальными тканями и гамартомой отсутствует четкая граница и переходный слой. Кроме того, в некоторых случаях опухоль может располагаться в глубине мозжечка, что делает ее недоступной для полного удаления. Однако даже частичная резекция ганглиоцитомы может значительно облегчить состояние больного и продлить время его жизни на несколько лет. Другие методы борьбы с опухолями (например, радиационная терапия) при болезни Лермитт-Дуклос чаще всего оказываются неэффективными.
Прогноз и профилактика болезни Лермитт-Дуклос
Прогноз при болезни Лермитт-Дуклос чаще всего неопределенный, так как зависит от ряда обстоятельств – выраженности сопутствующих пороков развития, скорости прогрессирования ганглиоцитомы, ее расположения в мозжечке. Все эти факторы очень вариабельны, что и приводит к таким различиям в клинической картине и длительности заболевания – от бессимптомного течения до летального исхода в детском возрасте. Полное удаление опухоли мозжечка при болезни Лермитт-Дуклос, особенно если операция была проведена в 30-40 лет, часто имеет благоприятные перспективы – новое образование попросту не успевает развиваться снова до конца жизни. В тех случаях, когда полноценная операция технически невозможна, частичная резекция может продлить жизнь больного.
Рассеянный склероз
Рассеянный склероз — одно из самых интересных заболеваний нервной системы.
Что не делает его менее серьёзным и грустным.
Синонимы: РС; «multiple sclerosis», «MS», «disseminated sclerosis», «SD».
Название происходит не из симптомов, которые могут показаться очевидными обывателю («Рассеянный с улицы Бассейной, гы-гы. Склероз? Знаем-знаем, это у стариков!»), а от наличия в мозге множественных хаотично разбросанных рубцовых очагов (склероза). Старческий склероз к этому отношения вообще не имеет, тут болеют молодые. Более точный термин «диссеминированный склероз» в русском языке как-то не прижился.
Содержание
Что это [ править ]
Это как бы полинейропатия, но не как обычно в ногах/руках, а поражающая белое вещество в голове; происходит всё примерно напоминая развитие СГБ: нейроны утрачивают миелиновую оболочку и нервные импульсы начинают теряться, пинг растёт, количество потерянных пакетов тоже — отделы нервной системы теряют связь между собой.
Опять же, как и в СГБ, это волчанка! аутоиммунное поражение (самое частое из поражающих нервную систему) [1]. Всё, больше мы ничего не знаем, ни от чего оно запускается, ни какие провоцирующие факторы имеют значение; так, по мелочи:
Люди чаще им болеют в северных регионах (дефицит витамина D), хотя солнечная радиация — тоже фактор риска, но статистику на югах это не выравнивает.
Неясно даже первичны или вторичны аутоиммунные реакции, хоть они и безусловны, и ярко выражены в острой фазе поражения, но начинается ли болезнь с них, или всё дело в неведомом предшествующем поражении миелина — непонятно, винить пока некого.
Есть некая изюминка по поводу генетики, поскольку заболевание вроде и не считается наследственным, но семейные случаи составляют до 10% процентов, а некоторые нации подвержены ему больше других. [2]
В целом, самое классное и ёмкое описание развития РС выражается одной фразой: «возникновение этого заболевания связано со случайным индивидуальным сочетанием неблагоприятных эндогенных и экзогенных факторов риска». Уот так уот. Не спрячешься, у каждого есть шанс.
Всё это и что-то ещё неизвестное приводит к формированию воспалительной бляшки, где происходит разрушение миелина, демиелинизация.
Возникает между 20 и 50 годами, в два раза чаще у женщин. [3]
МакДональд [ править ]
Самые свежие критерии для постановки диагноза имени МакДональда от 2010 г.; первые два не нуждаются в дополнительных данных:
При наличии лишь одного обострения, либо прогрессировании симптомов без обострений, либо при наличии всего одного очага, надо искать распространение во времени/пространстве с помощью МРА или ожиданием появления новых обострений/очагов.
МРТ — главный метод объективного подтверждения диагноза, позволяющий увидеть «чёрные дыры» в голове на T1 режиме, либо наоборот яркие пятна на T2. Контрастирование гадолинием позволяет разглядеть даже мелкие очаги, но вообще главная цель контраста это определение активности процесса и разделения бляшек на старые и новые.
Люмбальная пункция же чаще всего становится вишенкой на торте сформированного диагноза.
EDSS [ править ]
Расширенная шкала инвалидизации (Expanded Disability Status Scale) — рейтинг, по которому пациенты меряются друг с другом на тему у кого больше кто сильнее болен. Интересно то, что движение по шкале не всегда неумолимо-только-вперёд, нередко люди откатываются на точку восстановления с меньшим баллом.
Рейтинг представляет интерес не только для врачей и их подопечных, но и для обычных людей, поскольку позволяет прочувствовать всю бренность бытия.
Оценка производится по количеству поражённых функциональных систем и клиническим проявлениям:
Два последних пункта почти не учитываются, за что шкала и критикуется — та же депрессия, как нарушение психической функции, бывает нередко и вполне себе снижает активность, но игнорируется балльной системой.
Как это работает [ править ]
При этом заболевании самая нежная и самая сложная ткань организма теряет возможность одной из главнейших своих функций — коммуникации между отдельными элементами. Как разрушение шлейфов между компонентами компьютера приводит к его негодности, так и здесь вылезают всевозможные проблемы: даже учитывая высокую пластичность нервной системы и возможность компенсации окружающими нейронами, проявления могут быть вообще любыми, какие только есть в неврологии — от чувствительных, двигательных и координационных нарушений до интеллектуальных и психических.
РС можно представить, как объятый пламенем клубок туго переплетённых проводов в электрическом щитке, который теряет изоляцию, и жилы проводов начинают устраивать между собой массовые короткие замыкания. Всё, толку от этого щитка ноль, это — демиелинизированный очаг. Через какое-то время приходит пьяный дядя Вася электрик, офигевает от увиденного и заматывает весь беспорядок синей изолентой. Лучше не стало, провода всё равно коротят, но хоть искры не видно — теперь это застаревший очаг с изолентой рубцом.
В 85% случаев всё начинается в виде клинически изолированного синдрома (CIS) в течение весьма продолжительного времени, за которое даже самый хитрый невролог не сразу задумается о сабже. 45% случаев стартует с моторных (мышечная слабость, быстрая физическая утомляемость) или сенсорных проблем (парестезии или снижение чувствительности на каком-либо участке тела); 20% с неврита зрительного нерва, 10% сразу со стволовых проблем, а оставшиеся 25% заполучают более одного из перечисленных синдромов в самом начале. [4] Нередко возникают проблемы с тазовыми органами (мочевым пузырём и кишечником).
Симптомы могут быть вообще любыми из известных неврологии, но поскольку поражается именно древесина, а не кора мозга, то поражения тел нейронов в целом нехарактерны, к примеру, деменция, афазия, эпилептические припадки и экстрапирамидные нарушения хоть и бывают, но редко.
Заболевание может протекать по одному из двух основных сценариев: [5]
Так же может быть комбинация из этих вариантов (прогрессирующий с обострениями/прогрессирующе-рецидивирующий/PRMS), либо может начаться с первого, затем перейдя во второе (ВПРС).
ВПРС — вторично-прогрессирующий рассеянный склероз (SPMS) это второй потенциальный шок для человека, которого уже однажды шокировали самим диагнозом. Если к инвалидизации и прогрессированию вообще готовы многие пациенты, то ВПРС становится совсем неприятным сюрпризом, хотя часто он случается именно у РРРС. Посоветовать тут можно только одно — психотерапию.
Некоторые обострения провоцируются повседневными триггерами, например, вирусными инфекциями (ОРВИ, гастроэнтерит) и случаются чаще в весенне-летний период; также провокаторами могут быть стресс и беременность, хотя в первые несколько месяцев после родов риск увеличивается [6], [7]. Не найдено связи (но всё ещё предполагается) с вакцинацией, грудным вскармливанием, физическими травмами и феноменом Утхоффа. [8]
Феномен Утхоффа [ править ]
Он же «симптом горячей ванны» (Uhthoff’s sign) — временное ухудшение неврологических симптомов рассеянного склероза (и других демиелинизирующих заболеваний) при повышении температуры тела/воздуха в сауне/ванной/Африке, при упражнениях, во время лихорадки и даже просто от стресса и переживаний. Эффект возникает из-за влияния повышенной температуры на проводимость нейронов — изучение проведения импульсов по периферическим нервам выявило, что увеличение T уже на полградуса (здоровых нервов) или на 0,1-0,2 градуса (демиелинизированных) может снижать или даже блокировать эту самую проводимость [9], [10].
К примеру, пациенты с невритом зрительного нерва могут временно терять зрение при перегреве во время всякой физкультуры.
Поскольку запрещать больным физическую активность совершенно бредово (ибо она способствует замедлению прогрессии и профилактике сопутствующих проблем), то было предложено предварительно остужать тельца (pre-cooling) путём погружения нижней части пациентов в прохладную (16-17 градусов) воду на полчаса, что действительно уменьшает интенсивность феномена и позволяет тягать гири без назойливой атаксии. [11]
Ранее это был один из диагностических критериев заболевания, который проверяли с помощью горячей ванны.
Из-за него же нельзя провоцировать выбросы адреналина (логично приводящие к повышению Т) стимуляторами (кофеин, никотин, амфетамины) и психоактивными веществами вообще, включая алкоголь 🙁
А также необходимо при первых признаках грядущей лихорадки от простудных болячек закидываться НПВС во имя контроля темпы и вполне логично избегать саун, горячих душей, жаркой погоды и помещений без кондиционеров.
Симптом Лермитта [ править ]
«Lhermitte sign» или «the barber chair phenomenon» — ощущение удара электрическим током от спины и до ног при наклонах головы, кашле или других движениях, приводящих к натяжению спинного мозга. Характерен не только для РС, но и многих других состояний.
Опасности не представляет, а по отзывам дико неприятный.
Доктор, что со мной будет? [ править ]
Благодаря успехам альтернативной медицины науки, РС снижает длительность жизни всего-то на 5-10 лет по сравнению с остальной популяцией. Однако жизнь будет не сахар, но у кого она сладкая? Болячка возникает и у бедных, и у богатых (у хоккеиста НХЛ Джоша Хардинга обнаружили сабж в 2012, через год он получил престижную награду и до сих пор продолжает играть), и у детей знаменитостей, например, у сына Оззи Осборна. Около трети людей с SD живут относительно обычную жизнь без значительного накопления дефицита (и без инвалидности) в течение всей жизни.
Сравнивая любую другу хронь с темой статьи, последняя имеет довольно большое сообщество юзеров активных людей, которые вместе ищут информацию и поддерживают друг друга, что совсем не удивительно — дебют приходится на самый активный возраст. Они почти как беременные, особенно учитывая, что женщин среди пациентов больше, которые периодически ещё и действительно беременные.
Лечение [ править ]
Терапия специфична, узконаправлена и ограничена препаратами, которые по пальцам можно пересчитать, а потом теми же пальцами тыкать в небо, какой из вариантов сработает. Это золотой стандарт, классика (имеющая сотни исследований и одобренная FDA/EMA) и единственная надежда, так же называемая «ПИТРС» — препараты изменяющие течение РС.
Все они применяются только инъекционно, стоят космических денег (сравните с интерферонами и иммуномодуляторами при ОРВИ — как вы думаете, люди на ПИТРС меньше болеют простудными заболеваниями?) и некоторые имеют неприятные эффекты, в т.ч. интерфероны вызывают гриппоподобное состояние, что обусловливает необходимость целого ритуала введения препарата — «правило сухой иглы»: после набора препарата в шприц необходимо поменять иглу на чистую; дозировку наращивать постепенно по неделям; за полчаса до инъекции принять парацетамол/ибупрофен.
Ещё есть парочка неклассифицированных препаратов, применение которых одобрено и неплохо используется: Терифлуномид (Абаджио) — ингибитор митохондриального фермента ДГО-ДГ и Диметилфумарат (Текфидера) — каким-то образом угнетатель иммунной системы.
В поездках людям приходится таскать с собой лечилки в термосумках, поскольку им необходимо прохладное хранение.
БАД [ править ]
Благодаря непредсказуемой цикличности заболевания (в случае самого частого РРРС), люди могут долго лечиться непроверенными средствами и заявлять, мол «Вот, уже 2 года без обострений!» Хочется только порадоваться за них, но это ни разу не означает, что применяемые методы этому как-то способствуют.
Можно понять пациентов, что их не очень устраивает нынешнее состояние фармакологии, но что есть, то есть; к сожалению, на фоне малого количества препаратов, люди нередко оказываются в цепких ручонках БАДоделов, которые предлагают уйму нейропротекторов, антиоксидантов и прочих бесполезных пилюль, лишь играющих на доверии и надеждах.
Стоит понимать, что это совсем не то заболевание, где можно экспериментировать с лечением, особенно непроверенными препаратами.
Не бывает «проверенных БАДов»: вещество или проверено, работает и является лекарством, или его производитель в чём-то темнит, не желая регистрировать его как нормальный препарат.
