Что такое синдром Морриса? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Литвинова В. В., репродуктолога со стажем в 38 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Синдром Морриса (синдром тестикулярной феминизации) — это врождённое генетическое заболевание, при котором у людей мужского пола ткани-мишени не чувствительны к мужским половым гормонам — андрогенам. Человек с синдромом Морриса генетически является мужчиной (имеет кариотип 46 XY), но выглядит как женщина.
Кариотип — это набор хромосом, который передаётся ребёнку от матери и отца. Кариотип позволяет определить характеристики индивида, включая пол. В норме у человека в генетическом наборе присутствует 46 хромосом, из них 22 пары аутосомных (не определяющих пол) и одна пара половых хромосом, которая определяет гендерную принадлежность ребёнка. Половые хромосомы женщины обозначаются как ХХ, мужчины — ХY. То есть нормальный женский кариотип — 46 XX, мужской — 46 XY.
Часто мужчины с синдромом Морриса даже не догадываются о своём биологическом поле (как и их родители) и живут как девочки/женщины. Это объясняется тем, что данная патология больше никак себя не проявляет, кроме проблем с фертильностью (способностью к зачатию) во взрослом возрасте.
Симптомы синдрома Морриса
Как правило, люди с синдромом тестикулярной феминизации имеют женский фенотип, т. е. внешне выглядят как женщины. Однако есть некоторые признаки, по которым можно определить наличие заболевания.
Патогенез синдрома Морриса
В начале эмбрионального развития у зародышей вне зависимости от хромосомного набора, образовавшегося при оплодотворении яйцеклетки сперматозоидом, половая система закладывается одинаково и предоставляет возможности для развития как женской, так и мужской половой системы. В частности, у зародыша одновременно формируются вольфов и мюллеров протоки, которые потом превращаются в семявыносящие протоки у мужчин и матку с фаллопиевыми трубами и влагалищем у женщин. Половые железы эмбриона (гонады) не дифференцированы и содержат первичные половые клетки (гаметы), которые могут превратиться как в клетки яичников (женские гонады), так и в клетки семенников (мужские гонады).
Таким образом, эмбрион до 6 недель является нейтральным по полу (имеет признаки и мужского, и женского пола). Далее процесс формирования половых признаков и в дальнейшем организма происходит под строгим контролем гормонов: у эмбриона мужского пола — под влиянием тестостерона (влагалище атрофируется), у эмбриона женского пола — под влиянием эстрадиола и прогестерона (влагалище трансформируется из «слепого мешка» и формируется шейка матки и матка). Тестостерон и эстрадиол вырабатываются как у мужчин, так и у женщин, только их соотношение разное. В норме у мальчиков соотношение мужского гормона к женскому 4\1, а в случае СТФ — 0\1. У девочек соотношение мужского гормона к женскому, прямо противоположное — 1\4.
Классификация и стадии развития синдрома Морриса
Синдром тестикулярной феминизации делят на две формы — полный и неполный. Дети с полной формой нечувствительности к мужским гормонам имеют однозначно женский внешний вид. При этом состоянии чувствительность организма к мужскому половому гормону (тестостерону) отсутствует полностью. Рождается здоровая «девочка», не имеющая, на первый взгляд, каких-либо отклонений в развитии.
Осложнения синдрома Морриса
Диагностика синдрома Морриса
Лечение синдрома Морриса
Лечение синдрома тестикулярной феминизации должно осуществляться междисциплинарной командой врачей, которая состоит из хирурга, гинеколога, генетика, эндокринолога и клинического психолога или психиатра.
Операция эффективна в 100 % случаев. Но так как удаляемые гонады мягкие и не имеют чёткой формы и структуры, возможны случаи неполного их удаления. Тогда оставшаяся ткань яичка может возобновить свою работу, что проявляется повышением тестостерона в крови и визуализацией на УЗИ гонады/гонад. В этом случае необходима повторная операция. Однако это случается очень редко.
Прогноз. Профилактика
Что такое синдром Марфана? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Боровиковой Ольги Игоревны, гинеколога-эндокринолога со стажем в 6 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Синдром Марфана (Marfan; СМ) — генетически обусловленное заболевание, при котором происходит системное поражение соединительной ткани. [1]
Причины синдрома Марфана
Этиологией заболевания является мутация в гене FBN1 (фибриллина 1), расположенном в коротком плече пятнадцатой хромосомы в локусе 21.1. [2]
Тип наследования синдрома — аутосомно-доминантный. Для болезни характерна высокая пенетрантность (частота появления гена) и различная экспрессивность. [5]
Соотношение представителей мужского пола и женского одинаковое.
Симптомы синдрома Марфана
Наблюдается постоянно прогрессирующее развитие заболевания. У новорожденных детей выявляются удлинённые тонкие пальцы на верхних и нижних конечностях и удлинённые тонкие конечности (долихостеномелия). [1] У таких пациентов, помимо долихостеномелии, отмечается:
Кожа имеет повышенную растяжимость, разболтанные суставы. У большинства больных наблюдается высокое аркообразное нёбо, изменения формы грудной клетки (воронкообразная, килевидная) и искривления позвоночника (сколиоз в 60%, кифоз (изгиб позвоночника с образованием горба), ювенильный остеохондроз), уплощение свода стопы, аускультативные признаки порока сердца (шумы). [4] Длина третьего пальца руки — 10 см и больше (скрининговый тест у детей 7-18 лет): возрастает соотношение размаха верхних конечностей к длине тела.
Офтальмологические симптомы (близорукость, подвывих хрусталика в 75% случаев, его округлость или гипоплазия, отслойка сетчатки) и астенические признаки (усталость, вялость) обращают на себя внимание со второго года жизни, изменения формы грудной клетки появляются в возрасте старше четырёх лет, патология сердца и сосудов выявляется в дошкольном возрасте. [1]
Почти у всех больных выявляются пороки сердца и аорты. Часты бедренные и паховые грыжи, поражение клапанов в венах, их варикозное расширение, геморрагический синдром, рецидивирующие вывихи, поражение лёгочной системы (самопроизвольный пневмоторакс, эмфизематозное расширение лёгких), опущение почек. [2]
В четверти случаев зарегистрировано снижение интеллекта, у половины пациентов выявляются нарушения эмоционально-волевой сферы. Часто появляются депрессивные состояния, нейроциркуляторная дистония. [3]
По данным многих исследований, абсолютное большинство больных с синдромом Марфана отмечают ухудшение эмоционального фона, утрату чувства радости и увлечённости профессиональной деятельностью, частую смену настроения, повышенную возбудимость, чувство тревоги. Результатом этого является снижение социальной активности, ухудшение качества жизни и значительное уменьшение социальной адаптации. [3]
У таких пациентов часто наблюдается трахеобронхиальная дискинезия (нарушение дыхательной системы) за счёт слабости соединительнотканного каркаса бронхов. Это проявляется рецидивирующими воспалительными заболеваниями бронхолегочной системы, обструктивными нарушениями, бронхиальной астмой, эмфиземой лёгких (повышенное содержание воздуха в лёгочной ткани). [4] Встречаются осложнения, которые проявляются скоплением воздуха в грудной клетке, сопровождающиеся сдавлением лёгких и средостения (срединной области грудной клетки), подкожной эмфиземой. Наблюдается неадекватный ответ на бронхолитики. Обструктивные явления (непроходимость) затрагивают преимущественно верхние отделы респираторного тракта. [3]
Описаны характерные изменения на электрокардиограмме, включающие синдром раннего возбуждения желудочков, преждевременные желудочковые комплексы, нестабильность конечной части желудочкового комплекса в задненижних отведениях. [3]
Патология ритма чаще всего проявляются блокадой правой ножки пучка Гиса или смешанной экстрасистолией. [6]
У больных синдромом Марфана с патологией ритма сердечной деятельности и проводимости синдром вегетативной дисфункции чаще протекает по ваготоническому типу, в виде пресинкопальных, обморочных и астеновегетативных состояний, болезненных ощущений в области сердца, цефалгии напряжения (головной боли) и зачастую сочетается с психопатологическими расстройствами. [4]
Органы пищеварения также задействованы в патологическом процессе, что проявляется дискинезией (нарушением моторики) билиарного тракта со снижением моторики гладкомышечной мускулатуры, недостаточностью кардии, грыжевыми выпячиваниями пищеводного отверстия диафрагмы, аномалиями желчевыводящих протоков, долихосигмой (увеличением сигмовидной кишки), хроническим гастродуоденитом (воспалением слизистой желудка и двенадцатиперстной кишки), дисбиозом (нарушением нормальной микрофлоры) кишечника, изменениями поджелудочной железы. [3]
У пациентов с синдромом Марфана чаще, чем у здоровых людей, встречаются приобретённые аномалии почек: повышенная подвижность почек, нефроптоз (опущение почки), пиелоэктазии (аномальное расширение лоханок), повышена частота удвоения почек.
Патогенез синдрома Марфана
Более половины веса человека представлено соединительной тканью, из неё состоит наша главная опора — скелет, внешние покровы — кожа. Сосуды, кровь и лимфа тоже состоят из соединительной ткани.
К клеткам соединительной ткани относятся фибробласты и их разновидности (остеобласты, хондроциты, одонтобласты, кератобласты), макрофаги (гистиоциты) и тучные клетки (лаброциты). [7]
Мезенхима — проводник конституциональных, генетических и эпигенетических составляющих жизни человека. Патология соединительной ткани детерминирует определенное патологическое действие на весь организм в целом, на его физиологию и его конституциональные особенности. [3]
При болезни Марфана происходит замена нуклеотидов в гене, содержащем информацию о структуре пептида фибриллина-1. Этот белок относится к гликопротеидам, принимает участие в микрофибриллярном комплексе, он обеспечивает основу эластических фибрилл соединительной ткани.
Межклеточный матрикс позволяет соединительной ткани поддерживать постоянную структуру, в нём находится огромное количество факторов роста, которые обеспечивают постоянное обновление клеток.
В крупных сосудах, связочном аппарате содержится большое количество эластиновых фибрилл, поражение которых и даёт основные клинические проявления синдрома Марфана.
При синдроме Марфана значительно поражается трансформирующий фактор роста бета (TGF-β), нарушается связывание его неактивной формы, что приводит к повышению биоактивности данного фактора, с чем связано появление многих проявлений болезни. [4]
Патология фибриллина приводит к патологии формирования волокон, что вызывает утерю прочности и эластичности кожи и других соединительнотканных структур.
Изменение структуры коллагеновых волокон приводит к нарушению первичного звена гемостаза у пациентов с синдромом Марфана. [6]
Имеются данные о дефектах мембранных и цитоплазматических механизмов проведения сигнала непосредственно в самом тромбоците, приводящих к нарушениям агрегации (объединения). Показано наличие самостоятельного мембранного дефекта тромбоцитов, протекающего с нарушением реакций высвобождения и транспорта внутриклеточного кальция. [6]
Эластические фибриллы имеют вполне определенные механизмы участия в системе гемостаза. В сосудах с низкой скоростью сдвига происходит адгезия («прилипание») тромбоцитов к эластину через фибронектин. [7] Регистрируется снижение его уровня в крови у людей с синдромом Марфана. Фибронектин, в свою очередь, образуется в клетках эндотелия и участвует в последующих репаративных процессах, создавая основу для производства других компонентов соединительной ткани — фибробластов. [4] Таким образом, совершенно неоспоримо участие сосудистой стенки в реакциях свертываемости крови, и неизбежен вывод о возможных патологиях протекания нормальных гемостатических процессов при изменении состояния её структурных компонентов и процессов сосудистой регуляции.
Отмечена роль гормонального дисбаланса в развитии и усугублении дефектов соединительнотканных структур. [3]
Тромботические проявления детерминированы нарушением реологии (вязкости) крови в патологически извитых сосудах брахиоцефальной зоны. [3]
Поражение желудочно-кишечного тракта детерминировано тем, что эта система богата коллагеном. Наблюдаются дискинезия билиарного тракта по гипомоторному типу, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, аномалии желчных путей, долихосигма, хронический гастродуоденит со стёртой клинической картиной, склонностью к торпидному течению. [3]
Классификация и стадии развития синдрома Марфана
Код синдрома Марфана по Международной классификации болезней (МКБ-10): Q87.4.
Выделяют различные типы по степени тяжести:
Частота тяжёлых форм — 1 к 25000-50000 (при общей частоте диагностированных случаев 1 к 10000-15000).
По характеру течения:
Чаще всего первые признаки синдрома Марфана проявляются еще в детском периоде, с возрастом происходит прогрессирование симптомов, усиление клинических проявлений.
Осложнения синдрома Марфана
К самым частым осложнениям синдрома Марфана относятся:
Диагностика синдрома Марфана
Диагностика Синдрома Марфана основывается на клинических данных, выявлении изменений в гене FBN1. [5]
Часто при сборе генеалогического анамнеза выявляются родственные случаи со скрытым течением заболевания. [1]
Способы обнаружения арахнодактилии: [3]
В 2010 году группа специалистов систематизировала международные Гентские критерии для верификации синдрома Марфана. Верификация зависит от данных генеалогического анамнеза. [3]
При отсутствии генеалогического анамнеза:
При наличии генеалогического анамнеза:
В пятнадцати процентах появление ребёнка с синдромом Марфана спорадическое (случайное), у родителей могут быть слабые проявления. У родственников пациентов встречаются заболевания желудочно-кишечного тракта, поражения позвоночника, заболевания глаз. [3]
При малейшем подозрении на синдром Марфана необходима консультация офтальмолога. В анализе мочи таких пациентов отмечается повышение уровня оксипролина, гликозаминогликанов, но эти показатели низкоспецифичны, могут быть при различных дисплазиях соединительной ткани. Выделение оксипролина является показателем тяжести заболевания. Наблюдается нарушение свертываемости крови на тромбоцитарном уровне. [3]
Оценка системных признаков вовлечённости соединительной ткани
5 самых странных (и страшноватых) психических расстройств
Публикуем список из пяти самых необычных психических расстройств, которые доказывают, что странные вещи происходят с людьми не только в кино, а фантазии писателей и режиссеров часто вдохновлены реальными историями.
Наш мозг — огромная вселенная, изучать которую ученые будут еще не одно десятилетие. Но его мощь неоспорима. Взять хотя бы то, как нервная система искажает восприятие мира и заставляет действовать человека во время психических расстройств.
Мы решили коротко рассказать о пяти самых странных, интересных и немного пугающих расстройствах.
Синдром Котара
Одна из ярких характеристик этого синдрома — вывернутый наизнанку бред величия: человек считает, что он или отдельные части и органы его тела уже умерли, сгнили, разложились или просто отсутствуют.
Кадр из фильма «Пираты Карибского моря: Мертвецы не рассказывают сказки»
Напоминает некоторых героев «Пиратов Карибского моря», не правда ли?
Синдром Мюнхгаузена
Названный в честь известного враля, этот синдром характеризуется патологической ложью по поводу состояния своего здоровья. Человек преувеличивает, симулирует или нарочно вызывает у себя симптомы болезни.
Человек идет на всё, чтобы добиться медицинских процедур разной сложности, вплоть до хирургических вмешательств, страховых выплат, поддержки фондов и — самое главное — поддержки, сочувствия, внимания и помощи от окружающих. Смежное расстройство — синдром Мюнхгаузена «по доверенности» — заключается в том, что родственник (обычно мать или супруга) вызывает у близкого человека (чаще у ребенка) симптомы заболевания.
Кадр из документального фильма Mommy Dead Dearest
Ганзеровский синдром
Этот синдром напоминает синдром Мюнхгаузена, так как внутренняя тревога человека трансформируется в демонстративное, вызывающее, неадекватное поведение, которое направлено на окружающих. Другое его название — истерический психоз. Впервые его описал немецкий психиатр Ганзер у человека, который находился под следствием. Расстройство и сейчас чаще встречается, когда социальному статусу человека что-то угрожает — например, судебное разбирательство. Но это может быть и мобилизация в действующую армию, и даже внезапный разрыв отношений.
При этом синдроме человек ведет себя по-детски — сидит на полу, «играет» окружающими предметами. На простые вопросы отвечает неправильно (например, путает лево и право), не может одеться, забывает, как есть. Что странно, человек понимает обращенную к нему речь, но говорит или делает всё как будто «мимо».
Иногда доходит до «одичания» — человек становится на четвереньки, лакает воду из миски, лает, воет и пытается укусить людей вокруг.
После приступа человек не помнит, что с ним происходило. Этот синдром — невероятно редкий. О нем почти не упоминается ни в кино, ни в художественных фильмах. С другой стороны, может быть мы просто плохо представляем себе, что происходит с человеком, которому грозит тюрьма.
Синдром Фреголи
Этот синдром назван в честь актера Леопольда Фреголи, который умел виртуозно менять внешность. Человек с этим необычным психическим расстройством убежден, что его знакомый (чаще преследователь, враг, недоброжелатель) прячется в других людях — просто хочет оставаться неузнанным. Поэтому постоянно меняет внешность, гримируется.
Кадр из фильма «Матрица: Революция»
Это синдром — разновидность синдрома Капгра, в котором всё наоборот — человек уверен, что его близкого, например, жену или ребенка, заменил двойник, который умело подделал его внешность и манеры. Этот синдром был хорошо отражен в (страшноватом) фильме «Вторжение похитителей тел».
Множественная личность
Диссоциативное расстройство личности, которое всем известно как раздвоение личности. Синдром, которые многие считают «священным Граалем» психиатрии: все про него слышали, это официальный диагноз в классификаторах болезней, но его мало кто видел.
Предположительно из-за сильной психической травмы в детстве человек как будто внутренне расщепляется на несколько личностей. Чаще больше двух (может быть и тридцать), они разного пола, возраста, с разной мимикой, привычками, у каждого часто свой почерк и даже разные физиологические показатели.
Эти субличности не знают друг о друге, или знают только о некоторых. «Переключаясь» между личностями, человек забывает, что происходило только что с его альтер эго. При этом «переключение» между разными персонажами могут вызывать разные внешние события.
Кадр из фильма «Сплит»
Вся загадочность этого синдрома раскрывается в фильмах и книгах — «Три лица Евы», «Сибил», «Множественные умы Билли Миллигана», «Сплит».
При шизофрении, к которой ученые тоже применяют термин «расщепление», человек сосуществует одновременно со своими голосами и видениями и не страдает от провалов в памяти. Расщепление, раскол происходит с его мышлением и эмоциями — больной не может мыслить целенаправленно и становится полностью черствым, холодным, как механизм.
Ставьте «Нравится» нашей странице на фейсбуке, если вас тоже удивили эти психические расстройства!
Феномен непорочного зачатия: Случаи, когда женщины беременели без контактов с мужчинами
Среди животных размножение без участия мужского пола встречается в основном у беспозвоночных, это так называемый партеногенез. У позвоночных животных он встречается лишь у 70 видов, среди которых в основном рыбы и рептилии. У млекопитающих ничего подобного неизвестно.
Американские девственницы
С 1995 по 2009 годы в США в рамках исследования репродуктивного здоровья было проведено массовое медицинское обследование почти 8 тысяч беременных женщин. И некоторые его результаты оказались весьма интересными, к примеру одна женщина из каждых 200 утверждала, что до того как она забеременела, у нее никогда не было сексуальных отношений с мужчинами.
Из 7870 обследованных женщин в возрасте от 15 до 28 лет о подобном рассказали 45 женщин. Они же уверяли, что также не использовали сперму анонимных доноров и не участвовали в ЭКО.
Впрочем, эти результаты выглядели не слишком надежными после того как оказалось, что многие из этих женщин в целом были мало осведомлены о сексуальных отношениях, так как родились в строгих религиозных семьях и их родители не беседовали с ними на тему секса и ничего не объясняли о контрацепции.
Младенец из-за пули
Это случай произошел во время американской войны за независимость. Одна из военных стычек однажды произошла на поле, рядом с которым стоял дом, где жила мать с двумя взрослыми дочерьми. И однажды в одного из солдат, стоявшего неподалеку, попала вражеская пуля. Он вскрикнул и упал на землю.
Этот момент был замечен полковым врачом, который тут же кинулся помогать несчастному. Он обнаружил, что пуля задела по касательной мошонку и повредила одно яичко. Врач кое-как зашил рану и едва он закончил, как из дома выбежала женщина и закричала, что ее дочь ранена пулей, прилетевшей с улицы и пробившей окно.
Врач оставил раненного солдата и побежал в дом, где обнаружил женщину с проникающим ранением в низу живота. Он сумел извлечь из раны часть пули и оставил женщину в удовлетворительном состоянии.
Через 8 месяцев врач проезжал по тому же району и решил зайти в этот дом и проверить, все ли в порядке с раненой женщиной. Он нашел ее не только здоровой, но и с сильно увеличенным животом, что примерно соответствовало 8-месячной беременности.
Спустя некоторое время эта женщина стала рожать и тот же врач, который теперь принимал роды, с удивлением увидел, что эта женщина девственна. Когда на свет появился ребенок, оказавшийся мальчиком, у него была небольшая опухоль в районе мошонки. Врач решил удалить ее и с еще большим изумлением увидел, что это не опухоль, а крошечный осколок от пули.
Всю эту историю врач подробно описал в своем дневнике. По всему выходило, что пуля, повредившая яичко солдата, занесла сперматозоиды в яичник женщины, когда попала ей в живот. От этого женщина и забеременела, при этом оставаясь девственницей. Но вот каким образом осколок пули образовался именно на месте мошонки младенца объяснить оказалось невозможным.
Китайская девственница
В 2019 году жительница китайского города Гуйян родила ребенка, при этом уверяя, что у нее никогда в жизни не было сексуальных контактов с мужчинами. Более того, она вообще не знала, что беременна, пока не попала в больницу с сильными болями в районе поясницы.
Врачи обследовали женщину и сообщили ей, что боли вызваны начавшимися родовыми схватками и что она вот вот родит ребенка. Женщина была в большом шоке и не сразу поверила в такой диагноз.
На протяжении предыдущих месяцев она никогда не ощущала ничего, что заставило бы ее провериться на беременность, у нее не было утренней тошноты и она не чувствовала в себе ребенка.
Не особо тактичный врач предположил, что может быть женщина была очень пьяна, когда мужчина занимался с ней сексом, поэтому она и не помнит, однако пациентка заявила, что она вообще не пьет, так как у нее аллергия на алкоголь. Кроме того по словам женщины, у нее даже никогда не было бойфрендов.
Потом женщина стала настаивать на том, чтобы врачи формально удостоверились, что она действительно девственница, а позже ей сделали кесарево и на свет появился нормальный здоровый ребенок.
Частичный партеногенез у человека
В 1995 году британские генетики сообщили о первом случае «частичного партеногенеза» у человека.
Справедливости ради, стоит сказать, что у млекопитающих и ранее иногда наблюдались случаи когда женская яйцеклетка сама по себе начинала делиться как при оплодотворении. Но все это обычно приводило лишь к возникновению доброкачественной опухоли под названием тератома.
Британские генетики изучали кровь 3-летнего мальчика, когда обнаружили, что в его клетках содержаться лишь ХХ-хромосомы (женские хромосомы), вместо обычных для мужчин ХY-хромосом. Они решили, что произошла какая-то ошибка, однако даже с помощью особо точного оборудования так и не смогли найти в крови мальчика следов Y-хромосомы.
Потом они взяли образец кожи мальчика и в нем все-таки обнаружили ХY-хромосомы. Это заставило их очень внимательно изучить ДНК этого мальчика. Как правило каждый ребенок получает Х-хромосому от своей матери и отца, но обе ХХ-хромосомы этого мальчика пришли от его матери.
По версии исследователей, этот странный случай произошел когда в организме женщины начался процесс самопроизвольного деления яйцеклетки, а вскоре в эту же яйцеклетку попал сперматозоид, после чего ребенок начал развиваться как все обычные эмбрионы.
Ребенок монахини
В 1742 году в Баварии сестра Жозефина Розенталь забеременела и была очень смущена этим явлением, как и другие монахини в их женском монастыре. Еще более странным это стало, когда специальная медицинская проверка выявила, что сестра Жозефина все еще девственница.
На 8 месяце беременности у Жозефины начались схватки и на свет появилась девочка, которую назвали Марией. Она выжила, несмотря на недоношенность, а вот сестра Жозефина вскоре после родов умерла от сильного кровотечения.
Маленькая Мария была очень слабой, но монахини сумели выходить ее и со временем стали считать ее святой, называя божественным ребенком. Когда Марии исполнилось 33 года, она внезапно заболела загадочной болезнью. Лечение не давало никаких результатов и вскоре Мария умерла. По словам монахинь, она повторила путь Иисуса Христа.
Мумифицированные останки головы Марии Розенталь и сейчас хранятся в этом монастыре, а еще немного ее высушенной крови в маленьком флаконе и прядь ее волос.
Существует легенда, что монахини специально сохранили эту кровь, потому что и Жозефина и ее дочь Мария на самом деле были внутренними гермафродитами, то есть внутри их тела могла самостоятельно оплодотвориться и развиться новая человеческая жизнь.
Есть также неподтвержденные сведения о том, что в 1950-х годах некие врачи нелегально заполучили частичку останков Марии Розенталь и провели их исследование. Они якобы выяснили, что на момент своей смерти Мария тоже была беременной и вынашивала ребенка. Может быть именно эта необычная беременность и повлияла так негативно на ее организм, отчего она скончалась.
