сиамские близнецы если один умирает что делать
Навсегда вместе: трагические судьбы сиамских близнецов
Сиамские близнецы – уникальное природное явление, когда однояйцовые близнецы, определенным образом развиваясь в утробе матери, к моменту рождения имеют общие внутренние органы и части тела. В одном случае из 200 тысяч на свет появляются эти удивительные люди. Мы решили вспомнить непростые истории известных сиамских близнецов. Подробности в этом материале.
Мария и Дарья Кривошляповы – наши соотечественницы. Они родились в 1950 году в Москве. Девочки стали первыми выжившими на территории Советского Союза сиамскими близнецами. Их организм имел две головы, четыре руки и три ноги. Отец отказался от дочерей в роддоме, а матери позже сообщили, что девочки умерли.
Изучением Маши и Даши занялись советские ученые. Поэтому до семи лет они жили в Институте педиатрии. Скорее всего, именно это позволило сохранить им жизнь. Потому что дети с аналогичной патологией в то время выживали в менее чем 5% случаев.
Чтобы научиться ходить, сестрам понадобились годы тренировок. Передвигались они крайне медленно даже с костылями. Каждая из них контролировала свою конечность. Мария и Дарья Кривошляповы не могли работать и жили на пенсию по инвалидности.
В 1964 году, когда девочкам исполнилось 14 лет, их поместили в интернат для детей в Новочеркасске, где они получили среднее образование. В 1970 году они вернулись в Москву и стали жить в приюте для престарелых.
Когда советские хирурги предложили Дарье и Марии провести операцию по разделению, девушки отказались.
В новочеркасском интернате в подростковом возрасте сестры пристрастились к алкоголю, где по их воспоминаниям выпивали все воспитанники. Спиртное употребляла обычно Даша. Но поскольку у сестер была общая кровеносная система, пьянели обе. Алкоголизм привел сестер Кривошляповых к циррозу печени, и они вынуждены были обратиться за помощью в наркологический центр.
В конце 1980-х года ими заинтересовались на Западе. Так Мария и Дарья познакомились и почти до самой своей смерти дружили с английской журналисткой Джульеттой Батлер, которая написала о них книгу. Уже после развала СССР Кривошляповы побывали во Франции и Германии, где о них сняли документальный фильм, там же для них изготовили специальную коляску, которая облегчала им процесс передвижения.
Всю жизнь Мария и Дарья страдали от насмешек и оскорблений со стороны окружающих. Все началось в интернате в Новочеркасске и продолжалось во взрослой жизни. Из-за этого девушек посещали мысли о суициде. Постоянный буллинг стал одной из причин злоупотребления алкоголем. К тому же сотрудники приютов, где они жили в разное время, водили к сестрам знакомых и родственников, чтобы показать «диковинку». Машу и Дашу это обижало.
Сестры Кривошляповы рассказывали, что только во время поездки в Германию не чувствовали себя уродами и ощущали уважительное отношение людей.
13 апреля 2003 года Мария Кривошляпова скончалась от острого инфаркта. Менее чем через сутки умерла и Дарья.
У сестер было два родных брата. Когда мужчины узнали о существовании сестер-сиамских близнецов, отказались от общения с ними и не признали родство. Не хотела видеть женщин и их мать, которую они разыскали в 35-летнем возрасте. Отвергнутые семьей, они замкнулись и продолжали пить.
Сестры Эббигейл и Бриттани Хенсель – сиамские близнецы из американского штата Миннесота. Девочки появились на свет в 1990 году в городе Нью-Джермани в семье медсестры и плотника. Помимо общего торса и двух голов Эбби и Бриттани имеют на двоих пару рук и пару ног, три легких и два сердца, два желудка и два желчных пузыря, три почки, один мочевой пузырь и одну печень. Каждая женщина контролирует свою половину организма.
Несмотря на аномальное развитие, сестры сумели хорошо овладеть телом и ведут полноценную жизнь. Они работают, играют в волейбол и имеют массу увлечений. Девушки покупают одежду в обычных магазинах и перешивают ее в соответствии с особенностями своей фигуры.
С детства к Эбби и Бриттани было приковано внимание прессы. В 1996 году в своем шоу о них рассказала Опра Уинфри. Сестрам Хенсель удалось и самим поработать на американском телевидении: в 2012 году они вели свое реалити-шоу.
Жизнерадостность и уверенность в себе Эбби и Бриттани приобрели благодаря поддержке родителей, которые всегда верили в них и убеждали дочерей в том, что они способны стать успешными.
Девушки окончили университет, научились водить машину и не собираются останавливаться на достигнутом. Они работают учительницами математики в начальной школе. У Эбби и Бриттани есть младшие брат и сестра, которые родились без каких-либо отклонений. Девушки уверяют, что никогда не сталкивались с негативным отношением со стороны жителей своего родного города. Если им и грубят незнакомые люди, то Эбби и Бриттани не обращают на них внимания.
Благодаря ток-шоу Андрея Малахова, о сиамских близнецах Зите и Гите Резахановых узнала вся Россия. Известный шоумен принял активное участие в их судьбе и не раз говорил о проблемах Зиты и Гиты в своей программе. Девушки имели на двоих три ноги и общий таз.
Сестры родились в 1991 году в небольшом киргизском селе. Родители дали им имена Зита и Гита в честь героинь некогда популярной индийской комедии.
Медики предлагали Резахановым отказаться от дочерей, но те оставили девочек. Помимо Зиты и Гиты у них есть абсолютно здоровый сын и еще две дочери.
В 2003 году специалисты Центральной детской клинической больнице имени Филатова в Москве провели успешную операцию по разделению девочек.
В 2010 году администрация президента РФ Дмитрия Медведева отправила родителям Зиты и Гиты письмо, в котором говорилось о том, что, окончив девять классов, девочки будут бесплатно приняты в московское медицинское училище без экзаменов.
Несмотря на это обещание, когда их мать Зумрият попыталась оформить поступление девочек в медучилище, у нее ничего не получилось.
Зато участие в судьбе сестер Резахановых принял президент Чечни – Рамзан Кадыров. Сначала, в 2012 году, он выделил деньги на их лечение. А в 2013 году исполнил желание девушек посетить главную мечеть в Грозном.
Вскоре у Зиты начались серьезные проблемы со здоровьем, и в октябре 2015 года она скончалась от нескольких быстро развивавшихся заболеваний. Через год оставшаяся в живых Гита получила гражданство Российской Федерации, чтобы беспрепятственно лечиться в местных клиниках. В 2018 году она завершила обучение в религиозном мусульманском колледже в Киргизии.
«Любой выбор разобьет мне сердце». Отец сиамских близнецов должен решить, кто из них останется в живых
Гарриет Шервуд
Марием и Ндейе в мае исполнилось три года. Они сиамские близнецы. У каждой из девочек отдельный мозг, сердце и легкие, но они делят между собой печень, мочевой пузырь и пищеварительную систему. Хирурги из Лондона готовы разделить их, но это означает, что одна из сестер погибнет. Отец близнецов, Ибрагим Ндиайе, отказался от операции, потому что не готов выбирать между своими детьми.
Одна жизнь на двоих
Марием и Ндейе играют с наклейками. Одна клеит на щеку зеленый смайлик, другая — бабочку. Они смеются, то снимая их, то вновь примеряя на себя. Затем Ндейе тянется к отцу и помещает смайлик над его правым глазом.
— Ндейе — настоящая проказница, она любит чужое внимание. У Марием более спокойный характер. Первая — огонь, а вторая — лед. Мои дочери очень разные, — с нежностью говорит о девочках их отец, Ибрагим Ндиайе.
Девочки ведут себя так же, как и любые другие трехлетние дети. Интересуются новым, играют, смеются, капризничают. Но у них есть особенность. Они соединены друг с другом: у каждой из сиамских близнецов отдельный мозг, сердце и легкие, но им приходится делить между собой печень, мочевой пузырь и пищеварительную систему, а также три почки.
Когда девочкам было по восемь месяцев, отец привез их из Сенегала в Великобританию, в лондонскую больницу «Грейт-Ормонд-стрит». Только здесь его детям согласились оказать медицинскую помощь.
Два с половиной года Ибрагим и врачи стояли перед страшным выбором — разделять близнецов или нет. Марием не переживет операцию. Но если решиться на нее, шанс на полноценную жизнь получит Ндейе. В случае отказа от хирургического вмешательства обе девочки со временем умрут.
— Сейчас нам приходится принимать сложные решения, — сказал Джо Бриерли, педиатр-консультант и председатель комитета по этике.
— Мы можем делать невероятные вещи, по сравнению с тем, что было нам доступно 20 или 30 лет назад. Мы можем решиться на такой шаг, но это не означает, что мы должны сделать это.
Роль комитета по этике в больнице заключается не в том, чтобы принимать окончательные решения, а в том, чтобы помочь команде врачей и семье, вставшим перед жесткой моральной дилеммой. Чтобы все точки зрения были услышаны, а ценности — учтены. Комитет по этике был первым в Великобритании, кто пригласил пациентов и их семьи принять участие в обсуждениях. И иногда это очень тяжело, говорит Бриерли.
Выбор Ибрагима
Марием и Ндейе родились в Дакаре в мае 2016 года. В семье Ндиайе они стали пятым и шестым ребенком. Еще четверо их братьев и сестер уже подросли и абсолютно здоровы.
Ибрагим и его жена во время ее последней беременности проводили УЗИ четыре раза. Никто из врачей не сказал им, что они ждут двойню. Не говоря уже о том, что это сиамские близнецы. Когда девочки появились на свет, это стало потрясением для родителей.
После рождения дочерей Ибрагим связывался с больницами по всему миру, пытаясь получить помощь. Каждый раз он слышал ответ «нет», пока не обратился в «Грейт-Ормонд-стрит». Там сказали: «Приезжайте, мы посмотрим, что можем сделать». Ранее эта клиника 30 раз проводила успешные операции по разделению сиамских близнецов. В числе пациентов — Сафу и Марву Уллу из Пакистана, головы которых были соединены.
Сафа и Марва Уллу с родителями. Фото: Great Ormond Street Hospital/PA
— Я впервые увидел свет во тьме, — вспоминает Ндиайе. — Я приехал [в Лондон] с большой надеждой. Какой бы сложной ни была наша проблема, сказал я себе, в Великобритании врачи найдут выход.
Семья прибыла в больницу в январе 2017 года, когда близнецам исполнилось восемь месяцев. Команда врачей во главе с профессором Паоло де Коппи быстро определила, что сердце Марием слабое, а уровень насыщения крови кислородом — низкий.
— Паоло сказал мне, что не может сделать операцию, сохранив жизнь Марием. Свет, надежда — все это исчезло, — говорит Ибрагим.
Отец столкнулся с мучительным выбором. Дать разрешение на операцию, зная, что Марием умрет, тем самым дав Ндейе шанс на будущую жизнь? Отказ от операции означал, что здоровье Марием все равно со временем ухудшится и обе девочки умрут.
— Я очень люблю своих дочерей и очень привязан к ним. Это был страшный момент для меня. Мне не удавалось следовать голосу разума, я слышал только сердце. И любой мой выбор разбил бы его. Последствия осмыслить было невозможно, — рассказывает отец.
В Великобритании уже был юридический прецедент. В 2000 году Верховный суд постановил, что мальтийские сиамские близнецы Мэри и Джоди должны быть разделены против воли их родителей. Без операции обе девочки должны были умереть. После хирургического вмешательства гибель угрожала только Мэри, а Джоди получала шанс на полноценную жизнь. «Это была мучительная дилемма», — сказал один из судей.
Близнецы Мэри и Джоди родились в больнице Святой Марии в Манчестере, где и возбудили судебное дело. Родители девочек, набожные католики, утверждали, что операцию провели «не по воле Бога». После нее Мэри умерла, а Джоди выжила.
«Мы все еще в пути»
На заседании комитета по этике Джо Бриерли поднял вопрос, верно ли будет обратиться в суд, если семья и команда врачей придут к разным выводам. Ибрагим объяснил медикам, как сильно девочки привязаны друг к другу.
Фото: Phil Sharp/BBC
У врачей не возникло разногласий с решением Ндиайе не разделять девочек.
— Они вместе, они равны. Врачи были честны со мной. Мы приехали [в больницу] как пациенты, но теперь мы стали для медиков кем-то большим. Я считаю [команду] моей семьей. Я никогда не чувствовал давления со стороны хирургов, чтобы согласиться на операцию. Меня всегда уважали.
Бриерли описал Ибрагима Ндиайе как «невероятно достойного, мудрого человека и прекрасного отца».
— Он любит своих дочерей, и они знают об этом. Это невозможная, мучительная ситуация для всех участников, но отец готов жить со своим решением до конца своих дней, — сказал глава комитета по этике.
Жена Ибрагима вернулась в Дакар, к старшим детям. За то время, что Ндиайе провел в больнице с детьми, он лишился работы менеджера проектов в сфере туризма в Сенегале. Власти Великобритании дали ему возможность остаться в стране, где его дочерей продолжат наблюдать врачи.
— Я вкладываю все силы в уход за детьми, чтобы сделать их счастливыми. Знаю, что настанет день, когда они уйдут из этой жизни. Но сейчас они борются, а значит, дают мне надежду и силы, чтобы жить дальше. Они — мое вдохновение, и я посвящаю им все. Мне нужно знать, что я дал им все, что мог. Мы с девочками все еще в пути, и я счастлив быть рядом. Хотя и не знаю, чем закончится наше путешествие, — заключил Ибрагим.
Сиамские близнецы ( Сросшиеся близнецы )
Сиамские близнецы — это однояйцевые близнецы, которые связаны друг с другом в определенных участках тела. Патология возникает, если при раннем эмбриональном развитии не происходит полное разделение двух зародышей, поэтому некоторые органы у них остаются общими. Диагностика возможна еще в антенатальном периоде с помощью УЗИ плода, МРТ, измерения уровня специфических гормонов и проведения хорионбиопсии. После рождения детей обследование направлено на выявление степени срастания и выработки стратегии лечения. При благоприятных условиях удается разделить сиамских близнецов, после чего они живут полноценной жизнью.
МКБ-10
Общие сведения
Сиамские близнецы — редкая аномалия, которая регистрируется 1 раз на 200 тыс. родов. Чаще она встречается у новорожденных-девочек (до 70-75%). Такое название врожденного порока сформировалось благодаря близнецам, родившимся в Сиаме (Таиланд), которые выступали в цирковых номерах и были известны во всем мире. Несмотря на редкость, проблема актуальна в современной педиатрии, поскольку хирургические техники совершенствуются, и удается сохранить жизнь все большему количеству детей с подобными аномалиями.
Причины
Истинные причины расстройств формирования эмбрионов не установлены. Вероятно, нарушение дифференцировки тканей спровоцировано теми же факторами, что вызывают другие тяжелые пороки развития, только в случае с сиамскими близнецами неблагоприятные причины начинают действовать вскоре после зачатия. Акушеры-гинекологи и неонатологи называют несколько типичных этиологических факторов, среди которых:
Патогенез
Основная теория формирования сросшихся детей — нарушение эмбрионального периода и позднее деление яйцеклетки. В норме при развитии однояйцевой двойни зигота делится на 6-й день. В патологическом варианте разделение зародышей происходит спустя 2 недели после оплодотворения, когда произошла начальная стадия специализации и дифференцировки тканей. В результате два организма не могут существовать отдельно, поскольку имеют часть общих зародышевых тканей.
Классификация
В практической медицине сиамских близнецов разделяют на несколько подгрупп, в зависимости от варианта срастания детей между собой. Это важно для определения прогноза, поскольку в одних случаях возможно безопасное разделение новорожденных, а в других — операция не проводится в связи со 100% летальностью. Основные варианты сиамских близнецов:
Осложнения
Сиамские близнецы — крайне тяжелый порок развития с низким уровнем выживаемости. С учетом типа срастания смертность колеблется от 75% до 95% и происходит внутриутробно, в интранатальном периоде либо в короткие сроки после рождения. Если детям удалось выжить, в будущем нарастают полиорганные нарушения, связанные с аномальным строением тела. Из-за психологического дискомфорта и непринятия обществом у сросшихся детей могут возникать психические расстройства.
Диагностика
В современном акушерстве и гинекологии ставится вопрос о максимально раннем выявлении сиамских близнецов (желательно, во время первого триместра). Это дает врачу и будущей матери свободу выбора по сохранению или прерыванию беременности, а также помогает скорректировать тактику ведения женщины и создать условия для правильной подготовки к родам. Для внутриутробной диагностики сиамских близнецов применяются:
Лечение сиамских близнецов
Благодаря усовершенствованию техники операций сейчас хирурги берутся за разделение сиамских близнецов, у которых нет критических для жизни пороков. В ряде случаев врачи сталкиваются с серьезными морально-этическими проблемами, особенно когда один ребенок заранее обречен на гибель в ходе операции либо вероятность благополучного исхода крайне низка. Медицине известны случаи успеха подобных операций, но этот вопрос требует дальнейшего изучения.
Еще одна моральная дилемма — этичность выполнения аборта, если наличие дефекта установлено в первом триместре. В странах с законодательно разрешенным медицинским прерыванием беременности по желанию такие манипуляции проводятся, если женщина отказывается вынашивать детей с тяжелыми аномалиями. При этом на первый план выходит усовершенствование диагностики, чтобы была возможность своевременно обнаружить проблему.
Прогноз и профилактика
Ранее смертность сиамских близнецов достигала 99%, но по мере усовершенствования хирургических техник этот показатель снизился. Прогноз прежде всего зависит от типа срастания: чем меньше у детей общих органов, тем легче провести операцию и больше шансов на ее успешный исход. Профилактика патологии заключается в исключении тератогенных влияний на женщин детородного возраста, медико-генетическом консультировании пар с отягощенным семейным анамнезом.
Сиамские близнецы: причины аномалий
Периодически появляющиеся сообщения об успешных и не очень операциях по разделению сиамских близнецов, наводят на мысль, что их стало рождаться больше, чем раньше. Так ли это и почему вообще появляются на свет такие дети? Можно ли предсказать их появление на ранних сроках беременности?
Таиланд. Пантаван и Панвад Тиенджаи
Таиландским сиамским близняшкам Пантаван и Панвад Тиенджаи повезло родиться в начала ХХI века при современном уровне развития медицины. Хотя, конечно, говорить о везении, когда у девочек оказались сросшимися сердце и печень, наверное, неправильно. Тем не менее 60 медиков за 12 часов сумели в бангкокском медицинском центре разделить сестер, и теперь эта операция считается первым, закончившимся успешно случаем разделения сердца и печени в мировой практике.
США. Эмми и Анджела Лейкбург
Ранее попытку разделить общие сердце и печень у двух американских сестер Эмми и Анджелы Лейкбург, предпринимали в США в 1993 году. Причем еще до операции было известно, что одна из сестер должна будет погибнуть. Но после окончания медицинского вмешательства, оставшаяся в живых сестра, через 10 месяцев заражается пневмонией и умирает прямо в стенах больницы.
Но, несмотря на успехи азиатских медиков, лидером по успешным операциям сиамских близнецов все равно остаются американцы. Это объясняется тем, что подобные вмешательства там начали делать еще в 60-х годах прошлого века, накоплен большой опыт, а за последние 10 лет в клиниках США провели 250 операций, которые позволили выжить либо обоим, либо одному из близнецов.
В 2005 г. там были успешно прооперированны египетские мальчики Мохаммед и Ахмет, появившиеся на свет со сросшимся головным мозгом. Операция длилась больше суток. Общая статистика говорит о том, что сохранить жизнь обоим или хотя бы одному сиамскому близнецу при разделении удается в 75% случаев.
Сросшиеся различными частями тела братья и сестры появлялись на свет, наверное, всегда. Первое упоминание о такой аномалии, произошедшей на территории Армении, относят к 945 году. Вероятно, первое документальное свидетельство о сиамских близнецах хранится в Филадельфийском музее: описание так называемых Бидденских дев.
Сестры Мэри и Элиза Чулкхарст родились в Биддене английского графства Кент в 1100 году. Они были соединены в области бедер и умерли на 34-ом году жизни.
А первая операция по разделению сиамских близнецов была проведена в 1689 году немецким хирургом Кенигом. Но по-настоящему известными в мире стали близнецы Энг и Чанг, родившиеся 11 мая 1811 года в Сиаме (сейчас Таиланд), которые и дали название этому природному феномену.
Чудом, благодаря стойкости матери, избежав смерти во младенчестве, когда король Сиама повелел умертвить детей, несущих «печать дьявола», братья принесли известность не только себе, но и своей стране. Сросшиеся в районе талии, Энг и Чанг путешествовали по миру и показывали себя публике, что принесло им еще и немало денег.
О них писали газеты, их принимали европейские королевские дворы, а в 1839 году они, завершив свое турне, окончательно поселились в США и занялись фермерством. Дела шли успешно и вскоре оба брата женились на сестрах Янс, которые, заметим сиамскими не были. В общей сложности две пары произвели на свет двадцать одного ребенка. Все дети оказались нормальными, кроме двух сыновей Чанга, родившимися глухонемыми.
Был момент в их жизни, когда братья посетили хирурга с просьбой их разделить. Но доктор отказался, предложив лучше сразу отрезать им головы. Правда, он посоветовал им немедленно лечь на операционный стол, если вдруг один из близнецов скончается, чтобы успеть спасти жизнь другому. Но в 1874 году, когда Чанг внезапно умер во сне, медика рядом не было, и Энг пережил брата всего на три часа.
Откуда приходит беда
Сегодня ученые не могут ответить на вопрос, почему в одном случае на 10 миллионов новорожденных на свет появляются сиамские близнецы.
Хотя хорошо представляют, как это происходит.
Обычно яйцеклетка, если в ней начинают развиваться жизни двух однояйцевых близнецов (это те, которые выглядят потом одинаково), расщепляется на две в течение двух недель после зачатия.
Но если расщепления на 13-й день не произошло, то она так и остается сросшейся. В зависимости от того, раньше или позже яйцеклетка «раздумала» расщепляться, появляются самые различные виды соединений плодов.
Иногда случается, что один из близнецов развивается лишь частично, и на свет появляются люди с тремя-четырьмя руками или ногами, растущими из разных частей тела. Пожалуй, самой уникальной разновидностью сиамских близнецов был французский дворянин Лазар Джон-Баптиста Коллоредо, живший в 1617 году. Из его живота рос брат, обращенный к Лазару лицом.
Причины таких неправильных делений яйцеклетки до конца неясны, но среди первых медики называют:
Может ли будущая мать узнать заранее, не развиваются ли у нее в утробе сиамские близнецы?
Казалось бы, при современных методах исследования — это не представляет трудности. Но на практике все оказывается сложнее. Недавно в Израиле, где уровень развития медицины не вызывает сомнений, разразился скандал. В больнице «Шиба» в Тель-а-Шомере у ортодоксальной еврейской пары родились девочки, сросшиеся животами.
Но суть скандала была не в самом рождении сиамских близнецов, а в том, что женщина прошла все необходимые анализы, в том числе ультразвуковые исследования, как два положенных по правилам, так и несколько дополнительных, в период с 18-й по 26-ю недели беременности. Все врачи в один голос утверждали — беременность идет нормально, близнецы абсолютно здоровы.
С другой стороны, если врачам удается вовремя определить (как правило, с помощью ультразвукового исследования), что женщина вынашивает сиамских близнецов, то современные медицинские технологии иногда позволяют их разделить еще в утробе матери. Правда, это обычно приводит к гибели одного из братьев или сестер.
«Определить до родов, вынашивает мать сиамских близнецов или просто двойню, не всегда возможно, — говорит заведующая отделением гинекологии Эндокринологического центра РАМН, профессор Елена Андреева. — Точность диагноза зависит от того, как именно срослись близнецы (если в области живота, то увидеть патологию труднее), от качества аппаратуры, на которой проводится исследование и, конечно, от квалификации врача. Помимо этого, играет роль и то, когда, на каком сроке беременности проводилось исследование. Оптимальный период для выявления подобного отклонения с 20 по 30-ю неделю беременности».
Отказ от ответственности: этот контент, включая советы, предоставляет только общую информацию. Это никоим образом не заменяет квалифицированное медицинское заключение. Для получения дополнительной информации всегда консультируйтесь со специалистом или вашим лечащим врачом.
Добавьте «Правду.Ру» в свои источники в Яндекс.Новости или News.Google, либо Яндекс.Дзен
Быстрые новости в Telegram-канале Правды.Ру. Не забудьте подписаться, чтоб быть в курсе событий.