симптоматическая эпилепсия у взрослых что это такое
Альфа-Ритм
Медицинский консультативно-диагностический центр по вопросам диагностики и лечения эпилепсии и других пароксизмальных состояний Альфа-ритм
Телефоны для записи в Екатеринбурге
+7-912-655-31-90; +7 (343) 287-55-05
Адрес в Екатеринбурге
Симптоматическая височная эпилепсия
Симптоматическая височная эпилепсия
Кирилловских О. Н., невролог-эпилептолог, к. м. н.
Симптоматическая височная эпилепсия — такая форма заболевания, при которой очаг эпилептиформной активности, запускающий припадок, находится в пределах височной доли головного мозга. Наиболее часто причиной развития височной эпилепсии становится склероз срединных (медиальных) структур височной доли (аммонов рог, гиппокамп) — так называемый мезиальный (медиальный) височный склероз. Такая форма височной эпилепсии носит название мезиальной височной эпилепсии. Это наиболее частый вид эпилепсии у детей и взрослых, распространенность его достигает 25% среди всех форм эпилепсии, а среди симптоматических форм эпилепсии, при которых эпилептические припадки являются проявлением так называемого фонового заболевания (последствия травм мозга, сосудистые заболевания и т.д.), составляет 60%.
Рис. 1 Девушка, 15 лет, правша, в анамнезе фебрильные судороги, в 12 лет – ночной приступ «grand mal». Затем начали возникать приступы с дежа вю, «застыванием», снижением реакций на стимулы, причмокиванием губ, дистонической установкой левой руки, перебиранием в пальцах правой руки и постиктальной спутанностью. На МРТ- мезиальный височный склероз справа, в ЭЭГ – норма.
Мезиальная височная эпилепсия имеет 3 пика возрастного дебюта – в 6, 15 и, реже, в 27 лет. Причины развития этой формы эпилепсии до конца не выяснены. Известно, что у 15-30% больных когда-либо, нередко задолго до манифестации типичных эпилептических припадков, возникали так называемые фебрильные приступы, т.е. судорожные, похожие на эпилептические приступы, проявляющие себя на фоне высокой температуры тела у детей. У пациентов с выявленным при проведении МРТ склерозом гиппокампа в 78% случаев наблюдались атипичные фебрильные судороги. Фебрильные судороги наблюдаются обычно у детей в возрасте до 6-лет, затем наступает так называемый «светлый промежуток», продолжительностью от 2 до 7 лет, во время которого эпилептические приступы отсутствуют, но могут наблюдаться легко выраженные расстройства интеллектуального плана, т.е. памяти и сообразительности, и поведенческие нарушения. На ЭЭГ в таких случаях могут выявляться отдельные эпилептиформные элементы или региональная эпилептиформная активность. В некоторых случаях в клинической картине и на ЭЭГ признаки патологии могут полностью отсутствовать. Светлый промежуток оканчивается, как правило, развитием афебрильных, то есть не связанных с подъемом температуры эпилептических приступов.
Дебют мезиальной височной эпилепсии может быть незаметным для пациента и окружающих людей, например, если заболевание начинается с изолированной ауры (предвестника приступа). Наиболее типичными являются вегетативно-висцеральные ауры в виде «восходящего эпилептического ощущения» — боль в области желудка, изжога, тошнота, поднимающиеся к горлу с чувством комка в горле, достигая головы, вызывает ощущение «дурноты», слабость. Приступы протекают сначала при сохранном сознании, затем могут заканчиваться кратковременным его выключением. Также для мезиальной височной эпилепсии характерны ауры с нарушением психических функций, проявляющихся дереализацией и деперсонализацией – ощущениями нереальности и призрачности окружающего. Предметы кажутся больному наделенными особым смыслом, душой, они вспыхивают лучом света и яркими красками, либо, наоборот, окружающий мир становится тусклым, бледным, безрадостным и застывшим. Часто эти явления сочетаются с состояниями «dejа vu» и «jamais vu»: «ранее виденного (слышанного, пережитого)» и «никогда не виденного (не слышанного, не пережитого)». При синдроме «ранее виденного» место, где больной находится впервые, кажутся ему хорошо знакомыми. При синдроме никогда не виденного знакомая обстановка становиться чужой, пугающей, воспринимаемой как впервые.
По мере развития заболевания изолированная аура сменяется сложными парциальными приступами, протекающими с потерей сознания. Они подразделяются на диалептические и аутомоторные. Диалептические приступы или височные псевдоабсансы проявляются изолированным выключением сознания без судорог, внезапной остановкой двигательной активности, «замиранием», «застыванием» пациентов; глаза широко раскрыты, взгляд выражает изумление или испуг («staring gaze»). При этом могут быть побледнение или покраснение лица, расширение зрачков, потливость, сердцебиение. Аутомоторные приступы характеризуются аналогичной клинической картиной с присоединением непроизвольных движений – автоматизмов. Для мезиальной височной эпилепсии характерны ороалиментарные автоматизмы – жевания, глотания, сосания, облизывания языком, сплевывания. Также часто встречаются жестовые автоматизмы – быстрые стереотипные односторонние движения – похлопывание, почесывание, перебирание или поглаживание одежды, похлопывание в ладоши, трение рук друг о друга, моющие движения руками и т.п. Кроме жестовых автоматизмов могут возникать движения головой и туловищем – топтание на месте, вращение вокруг своей оси, приседание или привставание из положения лежа.
Сложные парциальные приступы могут заканчиваться генерализованными судорожными припадками. Зачастую только генерализованный судорожный приступ является причиной обращения к врачу; изолированные ауры и даже сложные парциальные приступы нередко игнорируются пациентами и их родственниками. Диагностика мезиальной височной эпилепсии до момента развития генерализованного судорожного приступа сложна даже для специалистов – неврологов-эпилептологов. Это связано с тем, что данная форма эпилепсии не имеет таких характерных изменений ЭЭГ, как, например, большинство идиопатических, наследственно обусловленных, форм заболевания. Эпилептическая активность на ЭЭГ при мезиальной височной эпилепсии может отсутствовать или могут регистрироваться только косвенные условно-эпилептиформные элементы. Исследование биоэлектрической активности головного мозга при ЭЭГ-мониторинге сна значительно увеличивает вероятность диагностики патологической эпилептиформной активности. Однако, для правильной интерпретации ЭЭГ сна при мезиальной височной эпилепсии необходим высококвалифицированный невролог — эпилептолог, который сможет оценить комплекс клинических и ЭЭГ симптомов и установить правильный диагноз.
Мезиальная височная эпилепсия является самой трудно поддающейся лечению формой эпилепсии у взрослых и у детей старше 12 лет. Трудности лекарственной терапии этого заболевания обусловлены структурно-функциональными особенностями нейронов, составляющих так называемую старую височную кору или мезиальный височный комплекс – гиппокапм, миндалину, парагиппокампальную извилину. Нейрональная сеть, образующая эти структуры обладает повышенной способностью к генерированию патологической электрической активности, являющейся причиной эпилептического припадка. Лечение мезиальной височной эпилепсии требует назначения больших доз противоэпилептических препаратов; как правило, возникает необходимость в их комбинации. Тем не менее, эффективность медикаментозной терапии при симптоматической височной эпилепсии невелика. Доля больных с достижением полной ремиссии, т.е. отсутствия эпилептических припадков на длительный срок, составляет от 11 до 25% (из них 48% — при использовании монотерапии, 52% — при политерапии одновременно несколькими противоэпилептическими препаратами). Урежение частоты приступов в два раза и более отмечается в 60%. Абсолютная резистентность к медикаментозному лечению, т.е. полное отсутствие эффекта от лечения, фиксируется у 6—40% больных по результатам различных исследований. По мнению Panayiotopoulos (2005), например, приступы вообще удается контролировать лишь у 25—42% больных височной эпилепсией. Несмотря на применение все новых и новых форм противоэпилептических препаратов, с течением времени, мезиальная височная эпилепсия становиться фармакорезистентной, наблюдается феномен «ускользания» от терапии – новый лекарственный препарат оказывает лишь временный лечебный эффект, затем припадки возобновляются вновь. Кроме того, длительно протекающая мезиальная височная эпилепсия является причиной развития эпилептической деменции (слабоумия) и инвалидизации больных.
В связи с этим наряду с лекарственной терапией для лечения мезиальной височной эпилепсии используются различные немедикаментозные методы лечения, в частности нейрохирургические.
Нейрохирургическое лечение мезиальной височной эпилепсии включает 2 основных вида вмешательства — передняя височная лобэктомия с резекцией мезиальных структур височной доли и селективная амигдалогиппокампэктомия. Нейрохирургическое лечение показано пациентам с установленным фактором фармакорезистентности, подтвержденным с помощью высокоразрешающей МРТ односторонним мезиальным височным склерозом и с небольшой длительностью заболевания. Проведению операции предшествует тщательное предоперационное обследование; в большинстве случаев, из 10 кандидатов отбираются не более 2. Столь тщательный отбор обусловливает, вероятно, хорошие результаты нейрохирургического лечения – полная ремиссия приступов наступает, по данным медицинского центра Бетеля (Билифельд, Германия), в 73% случаев.
Одним из эффективных немедикаментозных методов лечения мезиальной височной эпилепсии является стимуляция блуждающего нерва, или VNS-терапия. Этот метод лечения не является инвазивным, поэтому практически полностью исключены все операционные риски, связанные с нейрохирургическим вмешательством. VNS-терапия может применяться у пациентов с большим стажем заболевания и двусторонним мезиальным височным склерозом. В медицинском центре «Альфа ритм» имеется успешный опыт лечения тяжелых фармакорезистентных форм симптоматической височной эпилепсии с помощью VNS-терапии.
В настоящее время симптоматическая височная эпилепсия уже не является абсолютно неблагоприятной формой заболевания, ведущей к инвалидности. Применение рациональной фармакотерапии и различных вариантов немедикаментозного лечения позволяет в большинстве случаев добиться ремиссии эпилептических приступов и значительного улучшения качества жизни пациентов.
Симптоматическая эпилепсия (Эписиндром)
Эпилепсия — хроническое заболевание, характеризующееся повторяющимися время от времени эпизодами неконтролируемого возбуждения нейронов мозга, что проявляется в виде периодических, внезапно возникающих эпилептических припадков (приступов) разного характера.
Эпилепсия является одним из наиболее распространенных заболеваний нервной системы. Не менее одного припадка в течение жизни переносит 5% населения. Эпилептические припадки, возникающие в среднем и старшем возрасте чаще всего бывают спровоцированными различными заболеваниями и воздействием внешних факторов. При этом говорят о симптоматической эпилепсии или эписиндроме.
Наиболее частыми причинами симптоматических эпилептических припадков являются:
В большинстве случаев источником информации о характере приступа у пациента являются его близкие, которые должны ответить на следующие вопросы, исключительно важные для постановки полного диагноза:
У большей части больных с эпилепсией приступы наступают внезапно и неожиданно. У некоторых больных за несколько часов перед приступом отмечаются нервозность, беспокойство, головокружение, головная боль.
Иногда перед приступом возникает аура. Аура (лат. «бриз», греч. «воздух») — часть приступа, предшествующая потере сознания, о которой больной помнит после его восстановления. Как правило, аура имеет очень кратковременный характер и продолжается всего несколько секунд. В зависимости от характера ощущений выделяют ауры соматосенсорные (ощущения онемения, покалывания, чувство невозможности движения в конечности), зрительные (внезапная кратковременная потеря зрения, вспышки света, фигуры, пятна разного цвета, образы людей, животных перед глазами, изменения восприятия формы и величины окружающих предметов и т.д.), слуховые (звон в ушах, скрежет, скрип, глухота), обонятельные (внезапно возникающие ощущения какого-либо запаха, преимущественно неприятного — гниения, горелой резины, серы и т.д.), вкусовые (ощущения какого-либо вкуса во рту — соленого, горького, кислого, сладкого), эпигастральные (ощущения «порхания бабочек», «взбивания сливок» в верхней части живота), психические (внезапно возникающее чувство страха, тревоги, ощущения уже испытанного в прошлом или никогда не испытанного ощущения).
Важным признаком ауры является ее повторяемость от приступа к приступу. Испытывая ауру, пациент знает, что за ней последует приступ, и старается в этот момент сесть или лечь, чтобы избежать падения или ушибов во время потери сознания. Врачу необходимо знать подробности о характере ощущений, которые испытывает больной во время ауры (период предвестников приступа), так как они указывают на область мозга, в которой начинается приступ.
Характер эпилептических приступов чрезвычайно разнообразен и для правильного диагноза необходимо четко рассказать врачу о том, как выглядят приступы. При этом большое значение имеет такой признак, как нарушение сознания в момент приступа. Состояние сознания человека с эпилепсией в момент приступа нередко интерпретируется неправильно. Так, если он во время приступа не отвечает на вопросы, родственники расценивают это как нарушение сознания. Вместе с тем, существуют приступы, сопровождающиеся остановкой речи при ясном сознании. Напротив, если пациент продолжает начатое действие или движение, близкие полагают, что сознание не нарушено. Однако возможность автоматических движений или действий не исключает нарушения сознания. Определение характера приступов имеет принципиальное значение для проведения адекватной противосудорожной терапии.
Генерализованные приступы — приступы, начальные клинические и электрофизиологические проявления которых свидетельствуют о вовлечении в патологический процесс обоих полушарий мозга. Генерализованные эпилептические приступы характеризуются потерей сознания и могут протекать как с судорогами, так и без них.
ЭЭГ регистрируется в период бодрствования, при необходимости — во сне, в межприступном периоде и в момент приступа. Наиболее информативной является запись ЭЭГ во время приступа. В силу своей безопасности и безболезненности, ЭЭГ можно проводить повторно и так часто, как это рекомендует врач. В настоящее время наиболее информативной методикой для определения характера приступа является одновременная видеозапись приступа и регистрация ЭЭГ. Данная методика получила название ЭЭГ- водеомониторинга.
Нейровизуализационные исследования (компьютерная томография головного мозга, магнитно-резонансная томография, позитронно-эмиссионная тография головного мозга) проводятся для поиска структурных изменений в мозге (порок развития, опухоль, травма), которые могут быть причиной развития эписиндрома. Иногда обнаруживаются изменения, характерные для определенных заболеваний, сочетающихся с эпилепсией, например, туберозного склероза, цитомегалии, токсоплазмоза. В отдельных случаях причиной судорог являются наследственная патология, болезни обмена веществ, при которых необходимы дополнительные исследования.
Несмотря на применение самых современных методов исследования, далеко не всегда удается найти причину эписиндрома. Тем не менее, данный факт не должен вызывать у родственников сомнений в диагнозе и необходимости длительного лечения.
Несвоевременно начатое и неадекватное лечение эпилепсии в несколько раз увеличивает ее резистентность и может привести к социально-бытовой дезадаптации пациента.
Эпилепсия
Это эпилептические припадки, которые возникают повторно вне зависимости от какой-то причины и связаны с хроническим нездоровьем коры головного мозга.
Эпилепсия очень часто встречающееся заболевание. Приблизительно 1,5% населения Земли болеет эпилепсией. А 6% пациентов жалуется на судороги, возникающие один раз в течение жизни. Регулярно фиксируется новые больные с эпилепсией 122 на 100 000 населения.
У детей до года частота приступов наиболее высока. Следующий «скачок» в детстве. Всё чаще эпиприпадки случаются у взрослых людей в том числе работоспособного населения.
Три причины эпилепсии
Из-за чего возникает эпилепсия. Причины развития эпилепсии определяет тактику лечения и результат.
Симптоматическая эпилепсия
Идиопатическая эпилепсия
Это самостоятельная нозология. Для этой формы характерно отсутствие структурного повреждения мозга из-за чего могли бы возникать приступы. Идиопатическая эпилепсия имеет наследственную предрасположенность, возникает в детстве или у подростков. Хорошо лечится.
Криптогенная эпилепсия
Это когда причина неизвестна. Сейчас случаи криптогенной эпилепсия становятся крайне редкими, потому что МРТ с разрешением от 1,5 до 3 Тл позволяет определить минимальные изменения в ткани мозга. Таким образом, криптогенная эпилепсия «становится» симптоматической.
Ещё чаще, чем эпилепсия, встречаются острые симптоматические эпилептические припадки.
Они возникают после резкой отмены алкоголя, во время интоксикации при гриппе, ОРЗ, инфекционных заболеваниях, сопровождающихся повышением температуры тела, в острый период инсульта, ЧМТ. Эти эпиприпадки эпилепсией не являются, но требуют медицинской помощи.
Наши специалисты
Юшина Мария Александровна
Кордонская Ирина Сергеевна
Волкова Светлана Анатольевна
Деревянко Леонид Сергеевич
Тарасова Светлана Витальевна
Палагин Максим Анатольевич
Эпилепсия: причины, симптомы, виды, лечение
Эпилепсия – хроническое неврологическое заболевание, характеризующееся периодически повторяющимися приступами с потерей или помрачением сознания, связанными с эпизодами патологической электрической активности участка серого вещества головного мозга.
Эпилептический приступ представляет собой временное нарушение сознания, сопровождающееся двигательными, чувствительными, вегетативными, психическими нарушениями.
Распространенность эпилепсии среди населения земли составляет 10%, ежегодно появляются около 5 млн впервые заболевших: 49 на 100000 населения стран с высоким доходом и 139 на 100000 населения в странах со средним и низким экономическим уровнем [3]. Всего эпилепсия диагностируется у 0,8% взрослых и 1% детей [2].
Эпилепсия у детей наиболее распространена на первом году жизни: 233 на 100000 детей до года; среди детей от 1 до 15 лет регистрируется от 5 до 10 случаев на 1000 детского населения [1].
Диагноз «эпилепсия» может быть выставлен уже после первого приступа, если есть основания предполагать высокий риск их повторения.
Причины эпилепсии
Эпилепсия у взрослых, начавшаяся в относительно зрелом возрасте, связана с внешними причинами: алкоголизмом, наркозависимостью, промышленными интоксикациями, черепно-мозговыми травмами, нейроинфекцией.
Алкогольная эпилепсия, строго говоря, относится, скорее, к эпилептоформным синдромам, так как при истинной эпилепсии приступы не провоцируются, а возникают самопроизвольно. К развитию судорог приводят синдром отмены алкоголя, начальный период алкогольного делирия или корсаковского психоза, энцефалопатия Вернике. Повышает вероятность алкогольной эпилепсии запой, так как в этот период антиконвульсанты не принимаются, а синдром отмены протекает тяжелее.
Симптомы и виды эпилепсии
В первую очередь клиническая картина эпилепсии связана с судорожными или бессудорожными приступами.
В зависимости от локализации очага патологического возбуждения приступы бывают фокальными (очаг в одном полушарии) и генерализованными (распространение патологического возбуждения по нескольким структурам головного мозга). Судорожные приступы эпилепсии могут быть парциальными (судорожные подергивания части тела) или генерализованные (общий судорожный приступ). Последние сопровождаются недержанием мочи и иногда кала.
Эпилептический приступ может иметь ауру – хорошо знакомые пациенту ощущения-предвестники накануне приступа. Это могут быть особые звуки, запахи, привкус, зрительные иллюзии или эмоциональные изменения. Иногда ауру пациенту трудно описать, но он ее хорошо ощущает. Возможны вегетативные проявления, выключения сознания, не сопровождающиеся судорогами – такой приступ называется абсанс.
Фокальная эпилепсия (она же джексоновская) характеризуется во время припадка повторением однообразных движений пальцами, кистью или стопой, мимических гримас, фонаторными судорогами, то есть вскриком, непроизвольными звуками на фоне выключения сознания (моторная джексоновская эпилепсия), парестезиями, поворотом головы или глаз, вспышками света в глазах, зрительными, обонятельными или слуховыми галлюцинациями (сенсорная джексоновская эпилепсия).
Завершается приступ самостоятельно через несколько минут. Пациент приходит в сознание, дыхание нормализуется, мышцы расслабляются. Возбуждение сменяется торможением, иногда пациент засыпает.
Первая помощь при эпилепсии сводится к мягкой фиксации головы пациента, чтобы он не причинил себе вреда во время приступа. Не следует вводить в ротовую полость никаких предметов, так как при судорожном сжатии челюстей этим предметом можно выбить зубы. После того как пациент придет в себя, желательно создать спокойную обстановку для отдыха.
Наиболее опасным вариантом эпилептического приступа является эпилептический статус. Это жизнеугрожающее состояние, требующее экстренной медицинской помощи. Эпилептический статус представляет собой серию судорожных приступов, в течение которых у пациента отсутствуют сознание и нормальное дыхание. Абсансы – бессудорожные приступы – также могут перейти в эпилептический статус, именуемый эпилептическим ступором. Пациент замирает, погруженный в себя, не реагируя на внешние раздражители.
Эпилепсия зачастую сопровождается изменениями личности: педантичностью, ригидностью, депрессивными эпизодами и тревогой, неумением отделить главное от второстепенного.
Последствия эпилепсии
Эпилепсия – хроническое заболевание, остающееся с пациентом в течение всей жизни. Повышается риск преждевременной смерти, связанной с травмами при падениях, утоплением, термическими поражениями, эпилептическим статусом (длительная серия приступов с нарушением дыхания).
Помимо клинических симптомов, человек сталкивается с социальными и психологическими последствиями эпилепсии. Это весьма стигматизирующее заболевание, снижающее качество и продолжительность жизни. В некоторых странах эпилепсия является основанием для увольнения или расторжения брака. Жизненная активность больных снижается из опасения травмироваться в ходе приступа. Эпилепсия препятствует занятию некоторых должностей, вождению транспортных средств.
Диагностика эпилепсии
Анализы на эпилепсию
Лабораторным путем можно установить наличие хромосомных аномалий методом молекулярного скрининга. Выявляются изменения теломеров некоторых хромосом, приводящие к ограничению когнитивной функции.
Лечение и профилактика эпилепсии
Первичная профилактика эпилепсии сводится к избеганию ее внешних причин: черепно-мозговых трав, инфекций, отравлений, включая алкогольное или наркотическое, бережному ведению в родах, не допускающему гипоксии и родовой травмы, своевременному снижению температуры тела во избежание фебрильных судорог. Правильно подобранная терапия в большинстве случаев снижает частоту и тяжесть приступов, если антиконвульсанты принимаются систематически и аккуратно.
Длительный судорожный приступ купируется инъекциями, например, диазепама, реланиума. Постоянное лечение назначает врач-невролог препаратами из группы антиконвульсантов: карбамазепином, топираматом, вальпроатом. Для повышения приверженности лечению используют пролонгированные формы препаратов. Доза контролируется врачом в зависимости от состояния пациента (начало лечения, лихорадка, заболевания почек). Самостоятельно их подобрать и приобрести без рецепта невозможно.
В случаях развития энцефалопатий, психических эквивалентов судорожных приступов и эпилептических изменений личности терапию дополняет врач-психиатр. Если консервативное лечение не помогает, иногда прибегают к нейрохирургическим операциям.