синдром нейрогенной тетании что это

Тетания

Содержание

Что такое тетания и какие ее причины?

Тетания — это состояние, характеризующееся неконтролируемыми, часто болезненными мышечными спазмами или тремором и неприятными покалываниями (называемыми парастезией), которые могут иметь различную продолжительность. Возникновение тетании связано с повышенной скоростью передачи сигнала между нервами и мышцами, так называемая чрезмерная нервно-мышечная возбудимость. Элементом, который играет важную роль в передаче нервно-мышечных импульсов, является кальций. Следовательно, снижение уровня кальция в крови (гипокальциемия), часто сопровождаемое снижением магния (гипомагниемия) и калия (гипокалиемия), приводят к тетании.

Гормон, который регулирует кальций-фосфорный обмен в организме, — это паратиреоидный гормон (паратгормон, ПТГ), который выделяется паращитовидными железами (обычно четырьмя, расположенными на шее вокруг щитовидной железы). В норме, когда уровень кальция в крови понижается, паратгормон способствует его увеличению за счёт высвобождения его запасов из костной ткани, усиливает всасывание (абсорбцию) кальция из желудочно-кишечного тракта и обратное всасывание (реабсорбцию) кальция в почках. При недостаточности паращитовидной железы паратгормон выделяется в недостаточном количестве вследствие чего снижается концентрация кальция в сыворотке крови. В некоторых случаях, когда снижение кальция в крови небольшое или снижение концентрации происходит медленно, типичные симптомы тетании могут не возникать.

Различают два типа тетании:

● Явная тетания — это состояние характеризующееся повышенной нервно-мышечной возбудимостью при наличии сопутствующих гормональных нарушений. Наиболее распространенными причинами, приводящими к появлению явной тетании, являются: повреждение околощитовидной железы во время операции на шее (например, после операции на щитовидной железе), лучевая терапия области шеи, болезненные процессы, приводящие к разрушению околощитовидных желез, и другие заболевания, при которых происходит снижение содержания кальция в крови (острый панкреатит, нарушение всасывания кальция в кишечнике, острая недостаточность витамина D). Кроме того, гипокальциемия может возникать при состояниях, протекающих с истощением (онкозаболевание, алкоголизм), недостаточного потребления кальция с едой и его повышенной экскреции (выделения) с мочой (например, у людей, использующих определенные диуретики)

● Скрытая (латентная) тетания — ее симптомы не типичные, они также могут возникать при нормальном уровне кальция в крови, и быть связаны с дефицитом магния и калия. При скрытой тетании, в результате электролитных нарушений, готовность к появлению симптома есть — например, к сокращению мышц, но должен возникнуть стимул, который его вызывает. Часто ним является повышенный рН в организме — алкалоз, вызванный учащенным и глубоким дыханием (гипервентиляцией). Гипервентиляция возникает в стрессовых ситуациях, приступах тревоги при неврозах или панических атаках. Латентная тетания характеризуется наличием определенных неврологических симптомов — см. ниже.

Как часто встречается тетания?

Тетания является проблемой, с которой сталкиваются в основном молодые, жизнеактивные люди, независимо от пола. Нет однозначных данных, описывающий частоту возникновения тетанических симптомов в общей популяции. Тетания встречается в 40 % случаев послеоперационного гипопаратиреоза и в 75 % случаев идиопатического гипопаратиреоза.

Скрытая тетания — это часто встречаемое явление, но в то же время часто недиагностированное, оно касается в основном молодых женщин, которые обращаются с множеством неспецифических симптомов и ищут помощи у врачей многих специализаций. Это часто связано с паническими атаками, которые встречаются у 1–2 % населения в целом, обычно в период от начала полового созревания до 30 лет.

Как проявляется тетания?

Первым признаком тетании является чувство покалывания зачастую в кончиках пальцев рук и вокруг рта. Затем появляются болезненные мышечные спазмы. Они начинаются с рук (так называемая «рука акушера» — максимальное сгибание всех суставов 4-го и 5-го пальцев при одновременном разгибании большого, указательного и среднего пальцев). Затем они переходят на предплечья, плечи, лицо (спазм век, спазм мышц вокруг рта, так называемый «рыбий рот» ), грудную клетку и ноги.

Также могут встречаться: светобоязнь, двойное зрение, ларингоспазм, бронхоспазм, боль в грудной клетке, сердцебиение, мигрень, потеря сознания с сопутствующими судорогами (которые можно спутать с эпилепсией).

Между проступами тетании больные могут жаловаться на ухудшение памяти и общую слабость.

Скрытая тетания обычно обнаруживается случайно у людей, которые кажутся здоровыми или жалуются на очень не типичные проявления со стороны различных органов и систем. Нет симптомов, которые четко указывают на скрытую тетанию.

Признаками заболевания являются: симптом Хвостека (сильные спазмы мимических мышц лица после удара неврологическим молоточком в области щеки, примерно в 2-х см от мочки уха — в край жевательной мышцы), симптом Труссо (заключается в сгибании пальцев в положение «рука акушера», после создания недостатка кровообращения (например, путем сдавливания плеча манжетой для измерения артериального давления), повышенное нервное напряжение, боль в животе, метеоризм.

Что делать, если возникает тетания?

Во время тетанического приступа может произойти спазм мышц гортани, что приводит к нарушениям дыхания. Это состояние, которое требует неотложной медицинской помощи. Показан вызов бригады скорой медицинской помощи или срочное обращение в ближайшее отделение неотложной помощи при больнице.

Кроме того, срочный вызов бригады скорой помощи показан, если тетании сопутствуют следующие симптомы: нарушения сознания, потеря мышечного тонуса, парезы, судороги, сильная головная боль, нарушения речи, внезапная потеря памяти.

Если покалывания, периодические мышечные спазмы или симптомы, свидетельствующие о наличии скрытой тетании, присутствуют длительное время, показан визит к врачу первого контакта, который после сбора анамнеза и осмотра пациента принимает решение о необходимости проведения лабораторных исследований, в том числе определение концентрации кальция в крови, ионизированного кальция, магния, калия, натрия, а также на выделение кальция с мочой. При обнаружении каких-либо нарушений и подозрении на тетанию, врач направляет пациента для дальнейшей специализированной диагностики к эндокринологу и/или неврологу.

Как врач ставит диагноз тетания?

Чрезвычайно важным элементом в диагностике тетании является анамнез. Поэтому во время разговора с врачом стоит уточнить:

● Как давно возникли симптомы?

● Степень их выраженности?

● Какие части тела они затрагивают?

● Повторяются ли они? При каких обстоятельствах?

● Есть ли какие-нибудь другие сопутствующие симптомы?

● Какие лекарственные средства пациент принимает на постоянной основе?

Неврологическая оценка также является частью медицинского обследования.

Наиболее чувствительным тестом, показывающим наличие нервно-мышечной возбудимости и, следовательно, тетании, является электромиографическое исследование (ЭМГ), т. н. проба на тетанию. Людей с положительным результатом пробы на тетанию обычно направляют на эндокринологическую диагностику для исключения причины возникновения тетании, связанной с нарушением кальций-фосфорного обмена из-за гормональных нарушений.

Во время диагностики скрытой тетании лечащий врач может, в дополнение к лабораторным исследованиям, назначить электрокардиограмму (ЭКГ) и электроэнцефалограмму (ЭЭГ). Психологическое обследование также является обязательным элементом диагностики у пациентов со скрытой тетанией.

Какие методы лечения тетании?

Целью лечения пациента с тетанией является повышение уровня кальция в сыворотке крови и поддержание его на постоянном уровне, чтобы предотвратить возникновение острых симптомов и развитие хронических осложнений. Если кроме этого выявлен пониженый уровень магния и калия, дополнительно назначаются соответствующие препараты. В случае выявления дефицита витамина D, распространенного среди населения, назначаются его добавки, особенно в осенние-зимний период. У больных с симптомами тетании во время гипопаратиреоза назначается длительный прием препаратов кальция и витамина D перорально. У больных со скрытой тетанией положительный результат дает приём препаратов магния перорально, а также психологическая опека.

Можно ли полностью вылечить тетанию?

Выздоровление зависит от причины тетании. Если снижение концентрации кальция, вызвано приёмом лекарств (например, диуретиков), после изменения лечения симптомы могут исчезнуть. Кроме того, у большинства пациентов с гипокальциемией при недостаточности паращитовидной железы нормальное функционирование возможно, если они будут придерживаться восполняющего лечения, предложенного врачем, соответствующей диеты и прохождения рекомендуемых контрольных обследований.

Что делать после окончания лечения тетанией?

После взятия симптомов тетании под контроль, рекомендуется применение препаратов кальция и/или магния, а также витамина D под наблюдением врача и прохождение периодических контрольных обследований. Кроме того, рекомендуется придерживаться соответствующей диеты, которая обеспечит организм необходимым количеством кальция.

Список продуктов, богатых кальцием

● цельное сухое молоко и сгущенное молоко без сахара

● созревающие сычужные сыры: тильзитер, гауда, эдам

● творожно-овечий сыр (брынза)

● килька копченая, лосось (морская рыба содержит много фосфора, поэтому, несмотря на свою пищевую ценность, ее следует употреблять в умеренных количествах)

● арахис, грецкие орехи, фундук, фисташки, семена подсолнечника, мак

● брокколи, шпинат, фасоль, свекла, зеленая петрушка, кресс-салат.

Люди с тетанией, вызванной дефицитом кальция, должны избегать продуктов, богатых фосфатами, которые связывают кальций, что делает его плохо доступным для метаболических процессов. К ним относятся: обработанные продукты (особенно консервированные), напитки (включая богатые фосфором тропические соки, кока-колу), сухие колбасы и т. д.

Что делать, чтобы избежать тетании?

Мы не имеем влияния на предупреждение гипопаратиреоза. Однако, перед запланированной операцией на шее (например, удаление щитовидной железы), стоит посетить учреждение, которое специализируется на данном типе операций, что уменьшит риск возникновения осложнений в виде удаления паращитовидных желез. Также стоит придерживаться диеты с высоким содержанием кальция (см. выше) и избегать приема лекарств, которые могут повлиять на выведение кальция с мочой.

У пациентов со скрытой тетанией постоянная психологическая помощь чрезвычайно помогает избежать повторения неприятных симптомов.

Источник

ТЕТАНИЯ

ТЕТАНИЯ (греч. tetanos натяжение, напряжение, судорога) — синдром повышенной нервно-мышечной возбудимости, обусловленной, как правило, снижением концентрации ионизированного кальция в крови на фоне алкалоза; проявляется приступами тонических судорог отдельных мышечных групп.

Содержание

Этиология и патогенез

Синдром Тетании непосредственно обусловлен снижением концентрации в крови и в межклеточной жидкости ионизированного кальция (см.) при уменьшении содержания общего кальция в крови или вследствие нарушения образования свободных ионов кальция либо их связывания при нормальной концентрации общего кальция (0,085—0,12 г/л). Основными условиями, препятствующими образованию ионов кальция, являются алкалоз (см.), снижение концентрации магния и повышение концентрации фосфора в крови.

Наиболее часто возникновение Т. связано с общей гипокальциемией, обусловленной гипопаратиреозом (см.). Из-за недостатка паратгормона (см.) уменьшается всасывание кальция в кишечнике и его мобилизация из костей, в почечных канальцах усиливается реабсорбция фосфора, что ведет к гиперфосфатемии и снижению содержания ионизированного кальция в крови. Повышение нервно-мышечной возбудимости выявляется клинически при снижении концентрации общего кальция в крови до 0,07 г/л, приступы Т. обычно возникают при еще более выраженном ее снижении (до 0,05—0,035 г/л). Другими причинами гипокальциемии, ведущей к возникновению Т., могут быть нарушения всасывания кальция при гиповитаминозе D, заболеваниях пищеварительной системы, сопровождающихся диареей и стеатореей, в т. ч. при энтеритах (см. Энтерит), целиакии (см.) и др. (так наз. энтерогенная Т.); иммобилизация кальция в костях во время лечения витамином D рахита или вследствие гиперпродукции тиреокальцитонина (см. Кальцитонин) при медуллярном раке щитовидной железы (см.), происходящем из С-к леток; недостаточное восполнение повышенного расхода кальция у беременных и при лактации у кормящих матерей, что вероятнее всего обусловлено скрытой относительной недостаточностью функции паращитовидных желез (недостаточная мобилизация паратгор-мона). Последняя, возможно, является также причиной Т., наблюдаемой иногда при острых инф. болезнях и ряде экзогенных интоксикаций (морфином, окисью углерода, хлороформом и др.), Т., возникающей при респираторном алкалозе в связи с гипервентиляцией (см. Гипокапния), а также идиопатической Т., происхождение к-рой не изучено. Редкой причиной Т. является врожденная резистентность почечных канальцев к регуляции их функции паратгормоном. Природа почечной Т., наблюдающейся при хрон. почечной недостаточности (см.), недостаточно изучена, но можно предполагать определенную роль снижения реакции пораженных нефронов на паратгормон, т. к. обычно выявляются нек-рые сдвиги в концентрации кальция и фосфора в крови (гипокальциемия, гиперфосфатемия).

С гипокальциемией связана и Т. новорожденных, нередко протекающая на фоне снижения концентрации магния в крови, а также Т. при врожденных изменениях фосфорного и кальциевого обмена, не связанных с гипопаратиреозом (псевдогипопаратиреоз).

Т. в связи с алкалозом, являющимся причиной снижения концентрации в крови ионизированного кальция, наблюдается при значительных потерях хлора в результате упорной или неукротимой рвоты при тяжелом раннем токсикозе беременных, у больных со стенозом привратника (желудочная Т.) и других заболеваниях, сопровождающихся алкалозом (первичный гиперальдостеронизм и др.), после введения больным большого количества гидрокарбоната натрия.

Т., обусловленная связыванием ионизированного кальция в крови, возможна при отравлении щавелевой к-той (образование нерастворимых солей кальция), массивных трансфузий цитратной крови.

Снижение концентрации ионизированного кальция в межклеточной жидкости снижает стабильность мембран нервных клеток, увеличивает их проницаемость для натрия и повышает возбудимость нейронов. В мотонейронах и в системе вставочных нейронов спинного мозга ослабевает феномен посттетанической потенциации, облегчается проведение в рефлекторной дуге. В ряде случаев моиосинаптические ответы на раздражение полностью отсутствуют и выявляются усиленные полисинаптические разряды. Все это приводит к значительному повышению рефлекторных сократительных реакций мышц на механические и другие раздражения, что находит клин, выражение в симптомах Хвостека, Труссо (см. Спазмофилия) и др. Даже слабые раздражения способны вызвать судорожное сокращение группы мышц, входящих в зону иннервации раздражаемого двигательного нерва. Внутривенное введение хлорида кальция способствует восстановлению рефлекторной деятельности.

Клиническая картина

Различают явную и скрытую (латентную) Т. Типичный приступ Т. начинается с предвестников в виде парестезий, онемения, похолодания конечностей, ощущения ползания мурашек, возникают фибриллярные подергивания, а затем тонические судороги (см.) отдельных мышечных групп. Характерен так наз. карпопедальный спазм — судорожное сокращение дистальных мышц конечностей и сгибателей: руки приведены к туловищу, согнуты в локтях, кисти опущены вниз, большой палец приведен к согнутым IV и V пальцам («рука акушера»), стопы и пальцы стоп — в состоянии подошвенного сгибания; подошва принимает форму желоба. При судорогах мышц лица возникает характерное выражение лица: губы принимают положение, напоминающее рыбий рот, веки полуопущены, брови сведены, иногда развивается тризм жевательной мускулатуры — так наз. сардоническая улыбка. Судорожно сокращенные мышцы болезненны, тверды на ощупь. В тяжелых случаях возможно распространение судорог на туловище, диафрагму, развитие бронхоспазма (бронхотетания), что приводит к дыхательной недостаточности (см.). Нередким опасным проявлением Т. у детей бывает ларингоспазм, иногда приводящий к летальному исходу от асфиксии (см.). Реже наблюдаются спазмы гладкой мускулатуры же л.-киш. тракта (пищевода, привратника, кишечника), к-рые сопровождаются расстройством глотания, рвотой, болями в животе, нарушением функции кишечника. Описаны случаи спазма коронарных артерий, сопровождающиеся приступами стенокардии (см.) и остановкой сердца (кардиотетания).

Скрытая форма Т., протекающая бессимптомно или проявляющаяся лишь парестезиями и распирающими болями в мышцах конечностей, характеризуется отсутствием спонтанных судорожных приступов.

Диагноз

Диагноз в период судорожного приступа не представляет значительных затруднений. В межприступный период, а также при скрытой Т. проводят исследования, направленные на выявление симптомов повышенной механической и электрической возбудимости нервных стволов — симптомов Хвостека, Вейсса, Труссо и др. Симптом Хвостека вызывается легким постукиванием пальцем или молоточком по стволу лицевого нерва спереди от наружного слухового прохода. При этом могут сокращаться все мышцы, иннервируемые лицевым нервом (симптом Хвостека-I), мышцы области крыльев носа и угла рта (симптом Хвостека-II) или только мышцы области угла рта (симптом Хвостека-III). Постукивание у наружного края глазницы по ходу скуловой ветви лицевого нерва вызывает сокращение глазничной части круговой мышцы глаза и лобной мышцы (симптом Вейсса). При пережатии плеча жгутом или манжетой аппарата для измерения АД до исчезновения пульса на 2—3 мин. развивается тетаническая контрактура кисти по типу «руки акушера» (симптом Труссо). Пассивное сгибание в тазобедренном суставе ноги, выпрямленной в коленном суставе (при этом больной лежит на спине) вызывает судорожный спазм разгибателей бедра и супинацию стопы (симптом Шлезингера — Пула). О наличии Т. может свидетельствовать также положительный симптом Петеня: при ударе молоточком по средней части передней поверхности голени возникает судорожное подошвенное сгибание стопы. Состояние электрической возбудимости оценивается путем раздражения слабым гальваническим током срединного, локтевого или малоберцового нерва (симптом Эрба). Симптом считается положительным, если катодозамыкателыюе сокращение мышцы возникает при силе тока менее 0,7 мa, a при дальнейшем ее повышении развивается катодозамыкательный тетанус.

Нозологическая принадлежность синдрома Т. определяется с учетом заболеваний, при к-рых он наблюдается. Паратиреопривную Т. устанавливают на основании данных анамнеза (оперативные вмешательства, особенно повторные, на щитовидной железе, травмы шеи и др.), сочетания гипокальциемии с гиперфосфатемпей, данных специальных нагрузочных тестов, применяющихся в диагностике гипопаратиреоза (см.). Желудочная, энтерогенная, почечная формы Т. распознаются по доминирующим проявлениям основной патологии (обильная рвота, поносы, стеаторея, почечная недостаточность). Энтерогенная Т., а также Т. при гиповитаминозе D, характеризуется понижением содержания не только общего кальция, но и фосфора крови, а кроме того, увеличением активности щелочной фосфатазы, к-рое наблюдается и при Т. у беременных и кормящих матерей. При почечной недостаточности уровень фосфора в крови повышен. У больных Т., связанной с алкалозом и гипервентиляцией, все указанные показатели остаются в пределах нормы. Псевдогипопаратиреоз распознается на основании комплекса признаков, характерных для этого заболевания (задержка роста и умственного развития, брахидактилия с укорочением пястных и плюсневых костей, образование подкожных кальцификатов, ряд неврологических, эндокринных и трофических расстройств). Помогают диагностике лабораторные методы исследования: при псевдогипопаратиреозе содержание кальция в крови понижено, содержание фосфора — повышено, активность щелочной фосфатазы в крови нормальная или повышена.

Дифференциальный диагноз при тетаническом приступе проводят с судорожными состояниями при органических заболеваниях головного мозга, бешенстве (см.), столбняке (см.), гипогликемии (см.), отравлении стрихнином (см.), истерии (см.), эпилепсии (см.). Учитывают характерные признаки этих заболеваний, данные анамнеза, оценивают эффективность внутривенного введения хлорида кальция, к-рый купирует приступ Т. В отличие от эпилепсии при Т. не наблюдается, как правило, прикусыванпя языка, потери сознания, однако, как указывает В. Г. Баранов (1977), иногда при гипопаратиреозе развивается приступ судорог с типичными проявлениями эпилептического припадка и характерными для него изменениями ЭЭГ. В таких случаях дифференциально-диагностическое значение имеет исследование содержания кальция и фосфора в крови.

Лечение, Прогноз, Профилактика

Приступ Т. купируют медленным внутривенным введением 10—15 мл 10% p-pa хлорида пли глюконата кальция. Вливания при необходимости повторяют до 2—4 раз в сутки. Внутримышечно вводят 25% р-р сульфата магния; применяют седуксен. При ларингоспазме, если отсутствует быстрый эффект от введения кальция, показана трахеотомия (см.). Неотложных мероприятий по коррекции метаболических нарушений с последующим оперативным вмешательством требует желудочная Т. при стенозе привратника. Терапия, направленная на нормализацию кальциевого обмена и предупреждение тетанических приступов, зависит от нозологической принадлежности заболевания, вызвавшего Т. (гипопаратпреоз, псевдогипопаратиреоз, рахит, декомпенсированный стеноз привратника и Т. д.).

Прогноз определяется характером основного заболевания и тяжестью приступов Т. Во время приступа непосредственную угрозу для жизни больного представляет ларингоспазм. Неблагоприятен прогноз при Т., связанной с хрон. почечной недостаточностью. При Т. другой этиологии, в т. ч. связанной с гипопаратиреозом, прогноз в целом благоприятный и зависит от рациональной терапии основного заболевания.

Профилактика приступов Т. состоит в лечении основного заболевания. обеспечении нормального содержания в крови ионизированного кальция, исключении факторов, провоцирующих обострение Т. (гипервентиляция, переохлаждение, психические травмы и т. д.).

Тетания у детей

У детей первых двух лет жизни Т. наблюдается чаще, чем у детей более старшего возраста и у взрослых. По данным М. С. Маслова (I960), она встречается у 3,5 — 4% детей этого возраста. Причины Т. у детей такие же, как у взрослых, но среди них у детей старшего возраста преобладают болезни почек, цирроз печени, синдром мальабсорбции (целиакия, спру), тяжелые кишечные токсикозы. Большое значение в происхождении Т. у детей имеют формы патологии, наблюдаемые в определенные возрастные периоды. В связи с этим выделяют Т. новорожденных и рахитогенную Т. За исключением Т., обусловленной алкалозом (Т. желудочная, гипервентиляционная, Т. после введения в организм избыточного количества щелочей), основные виды Т. у детей связаны с гипокальциемией и в большинстве случаев определяется гиперфосфатемия.

Т. новорожденных по своей этиологии не является, по-видимому, однородной. Как правило, она протекает с гипокальциемией, часто с гиперфосфатемией при нормальной активности щелочной фосфатазы; установлено также значение снижения концентрации магния в крови. Гипомагниемия чаще всего наблюдается в конце первой недели жизни. Если концентрация магния в крови падает ниже 1 мг/100 мл (в норме от 1,7 до 2,8 мг/100 мл), то появляются симптомы Т. Предполагается, что Т. новорожденных может быть связана с гипопаратиреозом, возникающим, в частности, вследствие гиперпаратиреоза и гиперкальциемии у матери, что по механизму обратной связи ослабляет функцию паращитовидных желез плода. В ряде случаев Т. может быть обусловлена повреждением во время родов нервных центров, регулирующих функцию паращитовидных желез (известна роль таких нарушений в возникновении Т. у больных с гипопаратиреоидным кретинизмом). В отдельных случаях в паращитовидных железах обнаруживаются кровоизлияния. Однако устойчивый гипопаратиреоз в грудном и раннем детском возрасте встречается редко — при аплазии паращитовидных желез или вследствие родовой травмы. Одной из причин снижения ионизированного кальция в крови может быть гиперфосфатемия, обусловленная ограниченностью фосфатвыделительной функции почек у новорожденных, особенно у недоношенных детей, и при вскармливании их богатым фосфатами коровьим молоком.

Рахитогенная Т., или спазмофилия (см.), наблюдаемая у детей в возрасте 3 —12 мес., обусловлена недостаточным поступлением в организм кальция из-за нарушений его всасывания вследствие D-гиповитаминоза (см. Витаминная недостаточность). Повышение содержания фосфора в крови и переход кальция из крови в костную ткань при воздействии солнечного облучения (весной) или под влиянием малых доз витамина D приводит к снижению количества ионизированного кальция в крови и вследствие этого к тетании.

Клин, проявления Т. у детей такие же, как у взрослых (типичен карпопедальный спазм), но чаще наблюдается ларингоспазм (см.) и более выражена тенденция к развитию общих тонических и клонических судорог (см.). Ларингоспазм развивается внезапно: появляется звучный или хриплый вдох при плаче, крике или смехе, при пробуждении от сна, затем следует остановка дыхания, обычно на несколько секунд, но может продолжаться и до 1—2 мин. У ребенка испуганный вид, рот открыт, он судорожно пытается сделать вдох; кожа бледнеет, покрывается холодным потом, затем появляется цианоз, возможны генерализованные клонические или тонические судороги, нередко выявляется экстрасистолпя. Приступ заканчивается глубоким звучным вдохом, после к-рого ребенок обязательно плачет, но через несколько минут успокаивается. Такие приступы могут повторяться несколько раз в день; в промежутке между ними ребенок выглядит вполне здоровым.

Общие тонико-клонические судороги — наиболее тяжелая форма явной Т. Вначале обычно отмечаются кратковременные тонические судороги, а потом развиваются клонические, часто протекающие с потерей сознания. Начинается приступ с судорог мышц лица, к-рые в дальнейшем распространяются на конечности. В большинстве случаев общие судороги продолжаются несколько минут; иногда они могут сопровождаться недержанием кала и мочи, выделением пены изо рта, как при эпилептическом припадке.

В периодах между приступами Т. и при латентной Т. у детей, как и при Т. у взрослых, выявляются гиперрефлексия, парестезии, симптомы повышенной нервно-мышечной возбудимости: положительные симптомы Хвостека, Труссо, феномен Люста (при поколачивании по малоберцовому нерву на наружной поверхности голени ниже головки малоберцовой кости происходит быстрое отведение и сгибание стопы), симптом Маслова (легкий укол кожи у здорового ребенка вызывает учащение и углубление дыхательных движений, а у больного спазмофилией остановку дыхания).

Лечение Т. у детей такое же, как у взрослых. Для купирования приступа новорожденным вводят 2—3 мл 10% р-ра хлорида или глюконата кальция, грудным детям — 3 — 4 мл. Внутримышечное введение 25% р-ра сульфата магния осуществляют из расчета 0,8 мл/кг, но не более 8 мл. Из питания больных Т. детей исключают коровье молоко, грудным детям назначают ранний овощной прикорм.

Прогноз и профилактика — такие же, как у взрослых.

Библиогр.: Керпель-Фрониус Э. Педиатрия, пер. с венгер., c. 233, Будапешт, 1977;

Руководство по клинической эндокринологии, под ред. В. Г. Баранова, с. 456, JI., 1977; Руководство по эндокринологии, под ред. Б. В. Алешина и др., с. 195, М., 1973; Фанкони Г. и Вальгрен А. Руководство по детским болезням, пер. с нем., с. 124, М., 1960; Эндокринно-обменная диагностика, под ред. И. Пенчева, пер. с болг., с. 25 4, София, 1964; Handbook of radioimmunoassay, ed. by G. E. Abraham, N. Y.—Basel, 1977; LabhartA. Klinik der inneren Sekretion, B. u. a., 1978; Matthew H. a. o. Hypo-hyperparathyreoi-dism, Evidence for a defective parathyroid hormone, Pediatrics, v. 60, p. 343, 1977; O’Riordan J. L. H. Hormonal control of mineral metabolism, Recent Advanc. Endocr. Metab., v. 1, p. 189, 1978; Textbook of endocrinology, ed. by R. H. Williams, Philadelphia a. o., 1981; Wei- mann G. Tetanie, Med. Klin., S. 1163, 1977; Zuyderhoudt F. М., van der Helm H. J. a. Hootsmans W. J. Serum concentration of ionized calcium in normocalcemic tetany, Europ. Neurol., v. 12, p. 377, 1974.

В. К. Великов; Л. М. Гольбер (пат. физ.), В. А. Таболин (пед.).

Источник