синдром запертого человека это что
Синдром «запертого человека» — это тяжелое неврологическое заболевание, при котором пациент утрачивает способность двигаться, разговаривать, выражать эмоции, однако у него сохраняется сознание, когнитивные функции и сенсорное восприятие. Состояние возникает как осложнение инсульта, черепно-мозговой травмы, опухоли или дегенеративного поражения вентральной зоны моста. С диагностической целью проводится оценка неврологического статуса, нейровизуализация (КТ, МРТ, ПЭТ), электроэнцефалография. Лечение включает медицинский уход и коррекцию жизненно важных функций, пожизненную реабилитацию, применение нейрокомпьютерных технологий.
МКБ-10
Общие сведения
Синдром «запертого человека» встречается крайне редко, на сегодня детально исследовано всего 44 случая. В медицинской литературе патология имеет множество названий: «locked-in», синдром «замыкания», синдром «запертого внутри». Впервые характерные клинические проявления описали ученые И. Пламм и Дж. Пошер в 1966 г. Несмотря на редкую встречаемость, состояние не теряет актуальности в современной неврологии, что объясняется не только физическими ограничениями, но и вынужденной изоляцией от окружающего мира, отсутствием адекватных способов коммуникации.
Причины
Заболевание имеет полиэтиологическую природу и может быть обусловлено любыми тяжелыми органическими поражениями мозгового ствола, которые имеют необратимый характер, сопровождаются разрушением нервных волокон проводящих путей. Самые распространенные неврологические причины синдрома «запертого человека» объединяются в несколько групп:
Патогенез
Патоморфологической основой синдрома «запертого человека» является церебромедуллярный блок. Он возникает при поражении кортиконуклеарных (кортикобульбарных) путей, которые отходят от ядер черепно-мозговых нервов, и кортикоспинальных волокон, обеспечивающих передачу импульсов от головного к спинному мозгу. Характерная особенность заболевания — сохранность структур покрышки, ретикулярной формации, поэтому «запертый человек» остается в сознании.
При аутопсии нередко определяется двустороннее размягчение вентральной мостовой зоны, могут быть кисты как результат организации внутримозгового кровоизлияния. Изредка органическое поражение распространяется на вентральную поверхность среднего мозга. Микроскопически наблюдается набухание аксонов проводящих путей с их вторичной дегенерацией, что является ведущим механизмом нарушения аксонального транспорта.
Классификация
Чаще болезнь имеет прогрессирующий характер, однако на основе особенностей клинического течения также выделяют стабильный и преходящий варианты состояния. Современные неврологи используют классификацию, предложенную компанией Бауер, согласно которой выделяется 3 формы синдрома «запертого человека»:
Симптомы
Одним из основных признаков болезни является центральный тетрапарез — отсутствие подвижности во всех четырех конечностях, который может изначально возникать как гемипарез с последующим распространением на вторую половину тела. К тетрапарезу присоединяется поражение черепных нервов, что проявляется неспособностью говорить, глотать, демонстрировать мимику. У большинства больных развивается парез горизонтального взора.
Важным дифференциально-диагностическим признаком является сохранность сознания, высших психических функций, вследствие чего пациент продолжает осознавать свое состояние, понимает обращенную к нему речь, хотя не может дать вербальный ответ. Способность ощущать прикосновения и болевые раздражители также не нарушена. Единственно возможным общением в такой ситуации становится моргание, глазные движения вверх-вниз.
Особенности клинической картины определяются первопричиной болезни. При ишемических поражениях мозга заболевание нередко сопровождается предвестниками в виде онемения конечностей, преходящей диплопии, бульбарных расстройств. В большинстве случаев состояние развивается «ступенеобразно» с постепенным нарастанием симптоматики в течение 24 часов. При ЧМТ как причине синдрома «запертого внутри» есть видимые повреждения головы, указывающие на травму.
Осложнения
Главной проблемой синдрома «запертого человека» служит невозможность социализации больного, из-за чего он испытывает не меньшие страдания, чем от физических ограничений. На раннем этапе болезни, еще до постановки диагноза, врачи могут ошибочно принимать locked-in syndrome за кому, беспрепятственно обсуждать неприятные медицинские моменты при пациенте, еще сильнее усугубляя тяжесть его эмоционального состояния.
При ранней диагностике и отсутствии соматических болезней длительность жизни снижается умеренно. В ретроспективных исследованиях установлена 5- и 10-летняя выживаемость на уровне 83%, а 20-летняя выживаемость — 40%. При отсутствии комплексной медико-социальной поддержки результаты ухудшаются, поэтому около 27% больных не смогли восстановить ни одного произвольного движения, 51% пациентов не удалось наладить общение, не зависящее от движений глаз.
Диагностика
Постановка диагноза синдрома «запертого человека» базируется на оценке симптоматики, обнаружении функции моргания и движения глазами, готовности больного общаться таким образом. От врача-невролога требуется дифференциальная диагностика патологии с комой, вегетативным состоянием, акинетическим мутизмом. Для постановки корректного диагноза необходимы результаты инструментальных исследований:
Лечение синдрома «запертого человека»
На начальном этапе проводится неспецифическая терапия, направленная на коррекцию витальных функций, предупреждение ранних осложнений. Больного подключают к системе искусственной вентиляции легких, устанавливают гастростому для питания, помещают на специальную медицинскую кровать для профилактики пролежней. После стабилизации состояния начинается пожизненная реабилитация, включающая следующие направления:
По показаниям к лечению подключают нейрохирургов. Операции на головном мозге могут потребоваться для дренирования абсцессов и эвакуации гематом, сдавливающих область моста, иссечения новообразований, если это технически возможно, ликвидации нарушений кровообращения. Решение о необходимости оперативного лечения принимается с учетом причин синдрома «запертого человека», общего состояния больного.
Прогноз и профилактика
Продолжительность жизни напрямую зависит от полноты медицинского ухода, должной поддержки со стороны близких. После подтверждения диагноза пациенты живут в среднем 10-20 лет, однако при сосудистых причинах болезни, наличии соматических патологий летальный исход наступает намного раньше. Более высокая вероятность парциального восстановления моторных функций у молодых людей, если причиной состояния стала черепно-мозговая травма.
Единственно возможная первичная профилактика синдрома — своевременное выявление и лечение неврологических заболеваний (инсультов, ЧМТ), чтобы не допустить обширного необратимого поражения ЦНС. Вторичная и третичная профилактика заключается в своевременной комплексной реабилитации пациентов, их максимально возможной социализации, предоставлении электронных устройств для поддержания связи с внешним миром.
Синдром запертого человека
Синдром проявляется афазией (полная потеря речи) и параличом. При этом у человека полностью сохраняется сознание и чувствительность. Человек может общаться окружающими благодаря движению или миганию глаз. Если синдром «запертого человека» сохраняется на протяжении длительного периода, больной может научиться передавать глазами достаточно сложную информацию.
Синдром «запертого человека» в настоящее время, к сожалению, встречается достаточно часто при сосудистой патологии головного мозга. Кроме этого он встречается при синдроме Гиена-Барре, нейроборрелиозе, стволовом энцефалите с базальным поражением, рассеянном склерозе и при других заболеваниях нервной системы.
Иногда врачами этот синдром ошибочно диагностируется как кома. При этом врачи могут спокойно обсуждать при больном различные профессиональные вопросы, касающиеся его состояния, в том числе и возможность летального исхода, что, несомненно, наносит больному вред. Чтобы избежать нанесения пациенту психологических травм, необходимее своевременная, а главное правильная диагностика состояния и его первопричины.
Синдром «запертого человека» характеризуется полной неподвижностью пациента. Двигательная функция сохраняется только у глаз, с помощью которых пациента может общаться с окружающими. Нарушения двигательной и речевой функции происходят из-за обширного поражения кортико-нуклеарных и кортико-спинальных путей на уровне головного мозга. Стоит отметить, что, несмотря на обширные нарушения функции головного мозга, дефекты сознания у пациента отсутствуют.
Выделяется три уровня проявления синдрома (в зависимости от степени сохранения произвольных движений):
· Неполный. Это можно назвать «легкой» формой протекания синдрома. На данной стадии у человека сохраняются не только подвижность глаз, но и некоторые другие двигательные функции;
· Классический. Пациент полностью обездвижен, однако у него сохраняется функция мигания и движения глаз;
· Тотальный. На этом этапе проявляется абсолютная обездвиженность пациента. Человек также не может мигать глазами.
Синдром запертого человека это что
Пациент находится в состоянии бодрствования, глаза открыты. Однако он не разговаривает и не совершает спонтанных движений. Иногда его взгляд следит за предметами, но врач не в силах зафиксировать внимание больного на чем-либо. При наличии болезненных повреждений (например, пролежней) у подобных пациентов могут наблюдаться беспокойство, тахикардия, потливость, но активная реакция на раздражение по-прежнему отсутствует.
Повреждение головного мозга локализуется при этом в оральных отделах ствола и ретикулярное формации задних отделов промежуточного мозга, а также соседнего краниального отдела среднего мозга. Причиной может быть диффузное травматическое, аноксическое или энцефалитическое поражение, а также состояние после субарахноидального кровоизлияния.
Синдром «запертого человека»
Этим термином обозначают состояние, при котором сознание остается сохранным, но наблюдается полный парез мышц лица, речевой мускулатуры и конечностей. Оно связано с обширным повреждением медиобазальных отделов моста на уровне ядер отводяших нервов (инфаркт, опухоль, центральный понтинныи миелинолиз) с прерыванием кортико-бульбарных и кортико-спинальных путей.
Зрительные и слуховые стимулы воспринимаются и подвергаются переработке, в связи с чем сохраняется возможность целенаправленной реакции с помощью вертикальных движений глаз. ЭЭГ может быть нормальной или слегка измененной, что способствует правильной диагностике уровня бодрствования. С синдромом «запертого человека» можно спутать редкое состояние после двустороннего инфаркта в зоне кровоснабжения передней мозговой артерии. При этом также развивается тетрапарез в сочетании с нарушением спонтанного отведения глазных яблок.
Подобная картина описана и при двусторонних симметричных инфарктах в проксимальных отделах зоны кровоснабжения средней мозговой артерии. Однако при этом выявляются изменения на ЭЭГ, и методы нейровизуализации дают соответствующие результаты.
Вегетативное состояние
Пациент лежит с открытыми глазами, но не фиксирует взгляд и не следит за предметом (или следит лишь очень короткое время), не реагирует на обращение, у него отсутствуют целенаправленные реакции на болевые и другие раздражения. Чаще всего причинами являются аноксия, перенесенная внутричерепная гипертензия или субарахноидальное кровоизлияние. Синоним вегетативного состояния — апаллический синдром.
Ступор
При данном нарушении пациент в течение длительного времени остается в неподвижном состоянии, с открытыми глазами, не реагирует ни на какие внешние раздражители. Все жизненно важные функции и общие рефлекторные реакции сохранены. Если дополнительно наблюдаются эхолалия/эхопраксия и повышение тонуса с каталепсией, диагностируют кататонический ступор (синдром).
Наиболее часто причиной ступора бывает психогенный механизм. Похожее состояние могут вызывать некоторые отравления, например, бензодиазепинами (известный в литературе как «идиопатический, или энлозепиновыи, возвратный ступор») или дисульфрамом.
На рисунке показана локализация повреждений, способных привести к развитию комы и коматозных синдромов.
Нарушение функции активирующей ретикулярной системы может протекать и без органического повреждения этой системы или других структур мозга и, соответственно, без очаговых неврологических симптомов. При этом возможны следующие причины комы описанные далее.
Синдром «взаперти»
, MD, National Heart, Lung, and Blood Institute
Синдром изоляции обычно развивается вследствие кровоизлияния или инфаркта с локализацией в мосте мозга с формированием тетраплегии и поражения ядер нижних пар черепных нервов и центров, участвующих в обеспечении горизонтальных движений глазных яблок. Реже, встречаются другие заболевания, вызывающие тяжелый распространенный паралич, такие как синдром Гийена – Барре Синдром Гийена-Барре (СГБ) Синдром Гийена – Барре – это острая, обычно быстро прогрессирующая воспалительная полинейропатия, характеризующаяся мышечной слабостью и умеренным выпадением дистальной чувствительности и самоограничивающимся. Прочитайте дополнительные сведения и злокачественные опухоли с локализацией в задней черепной ямке и мосту мозга.
Клинические проявления
У пациентов не нарушена когнитивная функция, в состоянии бодрствования у них открыты глаза, цикл сон-бодрствование в норме. Они могут слышать и видеть. Однако они не могут двигать нижней частью лица, жевать, глотать, говорить, дышать, двигать конечностями или совершать движения глаз в боковом направлении. Пациент может двигать глазами по вертикали, открывать и закрывать глаза и моргать оговоренное количество раз в ответ на вопросы.
Диагностика
Диагноз ставится в основном на основании клинической картины. Поскольку у пациента отсутствует двигательный ответ (например, он не может отвести конечность в ответ на болевой раздражитель), по которому обычно оценивается наличие сознания, то в этом случае может быть ошибочно установлено нарушение сознания. Таким образом, все пациенты, которые не могут двигаться, должны быть проверены на осознанность их восприятия, предлагая им осуществить моргание глаз или вертикальные движения глаз.
У пациентов с синдромом «взаперти» во время электроэнцефалографии (ЭЭГ) выявляются нормальные паттерны «сон–бодрствование».
Прогноз
Прогноз зависит от причины заболевания и качества медицинской помощи. К примеру, если синдром «взаперти» сформировался вследствие транзиторной ишемии или небольшого очага в вертебрально-базилярном бассейне, то может наступить полное восстановление. В случае, если причина заболевания частично обратима (например, при синдроме Гийена – Барре), то восстановление может занимать несколько месяцев и редко бывает полным.
Признаки благоприятного прогноза включают:
Раннее восстановление движений глаз в стороны
Раннее восстановление вызванных потенциалов в ответ на магнитную стимуляцию моторной коры
При необратимых или прогрессирующих поражениях (например, при злокачественной опухоли с локализацией в задней черепной ямке и мосту) обычно наступает гибель пациента.
Лечение
Поддерживающие меры являются основным направлением лечения для пациентов с синдромом «запертого внутри» и должны включать в себя следующее:
Профилактику системных осложнений, связанных с иммобилизацией (например, пневмонию, инфекции мочевыводящих путей, тромбоэмболические осложнения)
Обеспечение адекватного питания
Физиотерапию с целью профилактики контрактур конечности
Специфического лечения нет.
При помощи логопедов можно попытаться установить контакт с пациентом, используя специальный код для моргания или движений глаз.
Поскольку у пациентов остаются сохранными когнитивные функции и не нарушена возможность общения, то они сами должны принимать решения, касающиеся лечения.
Некоторые пациенты с синдромом «взаперти» общаются друг с другом с помощью Интернета, используя для этой цели компьютерные устройства, которые управляются движениями глаз, или с помощью других способов. Разработанные в последнее время интерфейсы «мозг-компьютер» могут помочь восстановить способность пациентов, с синдром «запертого внутри», к общению (1 Справочные материалы по лечению Синдром «взаперти» (изоляции) представляет собой состояние, когда пациент бодрствует и находится в сознании, и при этом у него имеются тетраплегия и паралич нижних пар черепных нервов, вследствие. Прочитайте дополнительные сведения ).
Справочные материалы по лечению
1. Milekovic T, Sarma AA, Bacher D, et al: Stable long-term BCI-enabled communication in ALS and locked-in syndrome using LFP signals. J Neurophysiol 120 (1):343–360, 2018.
Синдром запертого человека
Данное состояние описывалось под разными названиями, например: синдром изоляции, синдром деэфферентации, псевдокома. Термин «синдром запертого человека» (locked-in syndrome / LIS) был введен в 1966 году в публикации Plum and Posner [1]. Однако впервые довольно точно данное состояние было описано в художественной литературе еще в XIX веке. В романе 1846 года «Граф Монте-Кристо» Александр Дюма (отец) описывает своего героя, господина Нуартье де Вильфор, как «трупа с живыми глазами»: «зрение и слух были единственными чувствами, которые, подобно двум искрам, еще тлели в этом теле, … да и то из этих двух чувств только одно могло свидетельствовать о внутренней жизни, еще теплившейся в этом истукане — взгляд. В черных глазах старого Нуартье … сосредоточилась вся энергия, вся воля, вся сила, весь разум, некогда оживлявшие его тело и дух. Конечно, недоставало жеста руки, звука голоса, движений тела, но этот властный взор заменял все. Глаза отдавали приказания, глаза благодарили».
В 1868 году Эмиля Золя в романе «Тереза Ракен» описал прогрессирующую форму синдрома запертого человека: у госпожи Ракен «только глаза и были в движении; они стремительно вращались в глазницах, зато щеки, губы как бы окаменели, их неподвижность наводила ужас. Несомненно, она все видела, слышала и рассуждала трезво и ясно, но она не могла пошевелить ни одним членом: лишенная голоса, она не могла передать вовне мысли, рождавшиеся в ее сознании. Тереза … довольно ловко общалась с замурованным сознанием старухи, еще живым, но погребенным в недрах мертвого тела».
В 1875 году французский врач M. Darolles дал одно из первых точных описаний клиники и патологии случая «запертого человека» [2]. У его пациента — женщины старше 30 лет, — развилось состояние, при котором она не могла говорить, но сознание оставалось сохранным. У нее наблюдалась прогрессирующая надъядерная квадриплегия с децеребрационной ригидностью, неспособностью говорить и глотать. Контакт с пациенткой был установлен благодаря сохранным вертикальным движениям глаз, при горизонтальном парезе взора. Состояние пациентки развилось за несколько часов перед смертью. Патологоанатомическое исследование выявило односторонний инфаркт моста мозга, размером с «лесной орех», из-за полной окклюзии базилярной артерии тромбом.
Что такое синдром запертого человека?
Синдром запертого человека — редкое неврологическое расстройство, которое характеризуется полным параличом всех мышц, за исключением мышц, контролирующих движения глаз. Пациенты с синдромом запертого человека не могут произвольно жевать, глотать, дышать, говорить или совершать любые движения мышцами. Под контролем пациента могут оставаться только мышцы, контролирующие движения глаз и век, при этом возможны только вертикальные движения глазами (вверх-вниз), но не горизонтальные (из стороны в сторону). Сохраняется сознание и ориентировка в месте, времени и собственной личности, нормальные циклы сна и бодрствования также сохранны. Таким образом, пациенты с синдромом запертого человека находятся в сознании, но не имеют возможности двигаться (кроме глаз) и говорить.
Когнитивные функции относительно сохранны, у некоторых наблюдаются нарушения памяти и внимания. Пациенты понимают обращенную к ним речь, однако коммуникация возможна только с помощью движений глаз или мигания. В острой/инициальной фазе синдрома коммуникация с пациентом при помощи движений глаз и оценка его когнитивного статуса затруднены, так как уровень бодрствования/сознания колеблется, пациент легко истощаем, движения глаз могут быть плохо контролируемыми и непоследовательными.
Люди с такими поражениями часто находятся в коме в течение нескольких дней или недель, нуждаются в искусственной вентиляции легких, а затем постепенно приходят в сознание, но остаются парализованными и неспособными говорить, внешне напоминающими пациентов в вегетативном состоянии.
Синдром запертого человека вызван повреждением моста — частью ствола мозга, который содержит нервные волокна, которые передают информацию в другие области мозга.
Симптомы / клиническая картина
Наиболее частая причина синдрома запертого человека — двусторонние обширные повреждения моста головного мозга (части ствола мозга). Мост содержит важные двигательные тракты: нисходящие кортикоспинальные и кортиконуклеарные пути. При синдроме запертого человека происходит повреждение моторных волокон и двигательных центров в стволе мозга, обеспечивающих контроль мышц лица и речь.
Таблица 1. Причины и механизмы развития синдрома запертого человека.
Синдром запертого человека — сложное для диагностики состояние. Исследование 44 случаев синдрома выявило, что в среднем медикам необходимо до 3 месяцев для постановки точного диагноза. Основная сложность при диагностике заключается в том, что большинство пациентов находятся в коме продолжительное время, потом постепенно приходят в сознание, оставаясь парализованными. Поэтому часто первыми, кто замечает реакцию пациента на внешние стимулы, являются его близкие.
Если у пациента в коме, не отвечающего на внешние раздражители, на МРТ выявлено поражение вентральной части моста, необходимо дополнительная диагностика возможности совершать вертикальные движения глаз.
ЭЭГ при синдроме запертого человека выявляет нормальную активность коры и сохранные циклы сна и бодрствования.
Для исключения повреждений мышц и периферических нервов можно использовать электронейромиографию.
Рисунок 1. T2 Flair МРТ снимок, демонстрирующий билатеральный инфаркт моста (затронувший правую сторону больше, чем левую) (Paliwal et al., 2007)
Похожие заболевания / дифференциальная диагностика
Симптомы некоторых других заболеваний могут быть схожи с проявлениями синдрома запертого человека. Дифференциальный диагноз данных состояний может представлять определенные трудности.
Акинетический мутизм — редкое неврологическое состояние, при котором пациент не двигается (акинезия) и не говорит (мутизм), находясь при этом в сознании. У пациентов с акинетическим мутизмом сохраняются нормальные циклы сна и бодрствования. Акинетический мутизм — это разновидность «бодрствующей комы» ( апаллический синдром ), которая развивается из-за повреждений коры лобной доли, таламуса или поясной коры.
Вегетативное состояние — неврологическое состояние, характеризующееся нарушением функции полушарий при нормальном функционировании диэнцефальной области и ствола. В отличие от синдрома запертого человека, у пациента в вегетативном состоянии при сохранности вегетативных функций (обеспечиваемых диэнцефальным отделом и стволом) отсутствуют нормальная корковая активность, регистрируемая на ЭЭГ, и любые осознанные реакции на внешние раздражители.
Согласно классификации Bauer et al. выделяют три клинические формы синдрома запертого человека на основе сохранности произвольных движений [3]:
Лечение в первую очередь должно быть направлено на причину. Например, при удалении тромба из базилярной артерии и восстановлении нормального церебрального кровотока в течение 6 часов после закупорки возможно полное восстановление моторных и когнитивных функций.
Пациенты с синдромом запертого человека часто нуждаются в искусственной вентиляции легких. Также нормальный прием пищи через рот невозможен, так как попадание частиц пищи в легкие может вызвать респираторную инфекцию, поэтому данным пациентам может быть показана гастростомия.
Важно установить канал коммуникации с пациентом при помощи движений глаз. Медицинские работники и близкие пациента должны определить наиболее простой и удобный для пациента «код» — движение глазами, — и впоследствии все люди, контактирующие с пациентом, должны придерживаться единой системы кодировки. Например, «посмотри вверх» — «да» и «посмотри вниз» — «нет». В таком случае общение ограничено ответами на закрытые вопросы «да-нет», поэтому впоследствии система должна быть модифицирована для кодирования отдельных букв. Например, медицинский работник медленно называет буквы алфавита, пациент должен посмотреть вниз или закрыть глаза, чтобы выбрать букву. Для упрощения можно предъявлять буквы соответственно частоте их встречаемости в языке или использовать таблицы с буквами, организованные в колонки согласно их частотности в языке.
Рисунок 2. AEIOU-алфавит. Ассистент называет цвета, а пациент выбирает нужный ряд движением или миганием. Затем ассистент зачитывает буквы, пациент выбирает нужную букву, которая записывается на доске. Так последовательно формируются слова и предложения. Пример для английского алфавита.
В настоящее время разрабатываются устройства для коммуникации с пациентами с синдромом запертого человека на основе ай-трекинга [ Отслеживания движений глаз. — прим. ред.] и компьютерных технологий. Например, сочетание технологий ай-трекинга и генерации компьютерного голоса позволяет пациентам обрести возможность говорить и взаимодействовать со средой.
Важное направление реабилитации — раннее восстановление произвольных движений (чаще движение одним пальцем или ступней, глотание). Исследование показало, что электромиостимуляция может быть эффективна в восстановлении мышечных функций у данной группы пациентов.
Несмотря на то, что синдром запертого человека — наиболее драматичная форма расстройства моторики, некоторые исследователи отмечают, что качество их жизни несколько выше, чем можно ожидать в данном состоянии. В недавнем исследовании самооценки качества жизни пациентов с хроническим синдромом запертого человека было выявлено, что многие пациенты оценивают свою жизнь как счастливую и наполненную смыслом, особенно когда пациентам доступны адекватные средства для коммуникации с окружающими людьми.
В таблице представлены результаты двух исследований, оценивающих продолжительность жизни пациентов с синдромом запертого человека, и процент пациентов, восстановивших некоторые моторные функции [4, 5].
Таблица 2. Прогнозы жизни пациентов с синдромом запертого человека.
Синдром запертого человека в литературе, фильмах
Jean-Dominique Bauby «The Diving Bell and the Butterfly: A Memoir of Life in Death». И фильм по этой книге: «Скафандр и бабочка» («Le scaphandre et le papillon»).