системные болезни соединительной ткани что это такое

+7 (846) 267‑12‑30

Системные заболевания соединительной ткани

Cистемные заболевания соединительной ткани (СЗСТ) — аутоиммунные заболевания неизвестной причины, характеризующиеся повышенной выработкой аутоантител с развитием иммуновоспалительного повреждения тканей и внутренних органов. СЗСТ относятся к наиболее сложным в плане диагностики и лечения формам патологии среди заболеваний внутренних органов. В данном разделе мы уделили внимание наиболее часто встречающимся заболеваниям соединительной ткани.

СЗСТ включают в себя:

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ) — системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся гиперпродукцией аутоантител к различным компонентам клеточного ядра.

Системная склеродермия

Системная склеродермия (ССД) — аутоиммунное заболевание соединительной ткани, обусловленное нарушениями микроциркуляции, фиброзом кожи и внутренних органов.

Диффузный фасциит

Диффузный фасциит — системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением глубокой фасции, подкожной клетчатки и подлежащих мышц и дермы, сопровождающееся эозинофилией и гипергаммаглобулинемией.

Дерматомиозит

Дерматомиозит (ДМ) — системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся прогрессирующим воспалительным поражением скелетной и гладкой мускулатуры с нарушением ее двигательной функции, типичными изменениями кожи в виде эритемы и отека, а также системными проявлениями. У 25–30% больных кожный синдром отсутствует. В этом случае используется термин «полимиозит» (ПМ).

Болезнь Шегрена

Болезнь Шегрена — аутоиммунное системное поражение соединительной ткани, проявляющееся вовлечением в патологический процесс желез внешней секреции, главным образом слюнных и слёзных.

Рецидивирующий полихондрит

Рецидивирующий полихондрит — болезнь воспалительного характера, поражающая хрящи и соединительную ткань.

Рецидивирующий панникулит

Рецидивирующий панникулит — редкое и малоизученное воспалением подкожной ткани, имеющим узловой характер. После себя воспаление оставляет атрофию ткани, проявляющуюся западением кожи.

АФС — аутоиммунное заболевание, характеризующееся выработкой в больших количествах антител к фосфолипидам — химическим структурам, из которых построены части клетки.

Смешанное заболевание соединительной ткани

Смешанное заболевание соединительной ткани — системное полисиндромное заболевание, сочетающее в себе отдельные проявления системной красной волчанки, дерматомиозита, склеродермии.

Ревматическая полимиалгия

Ревматическая полимиалгия — состояния, которое приводит к выраженной утренней скованности и к болям в мышцах плеч, шеи, позвоночника, ягодиц и бедер.

Источник

1. Что такое коллагеноз и его симптомы

Коллагеноз представляет собой группу заболеваний, характеризующихся поражением соединительной ткани, в том числе и волокон, содержащих в своем составе коллаген. Коллагенозы относятся к группе патологий с участием тканей, богатых белком, поддерживающих на должном уровне функционирование органов и частей тела. Результатом коллагеноза становятся нарушения работы мышц, суставов и других органов, а также ухудшение состояния кожного покрова.

Симптомами коллагеноза могут быть:

Существует более 200 патологий соединительной ткани, симптомы и причины возникновения которых тесно взаимосвязаны. Попробуем разобраться с некоторыми самыми распространенными типами коллагенозов.

2. Наследственные заболевания соединительной ткани

Некоторые болезни соединительной ткани являются результатом изменений в определенных генах. Вот наиболее распространенные из них:

Данный синдром представляет собой группу заболеваний наследственного характера, отличительной особенностью которых являются гипермягкие суставы, повышенная эластичность кожи, подверженные повреждениям кровеносные сосуды, аномальный рост рубцовой ткани и синяки. Симптоматика данного синдрома может варьироваться от легкой степени до высокой. В зависимости от конкретного вида Элерса-Данло признаки этого заболевания могут включать следующее:

Врожденный буллезный эпидермолиз

Люди с данным заболеванием имеют настолько хрупкую кожу, что практически любое соприкосновение с ней сопровождается возникновением тонкостенных волдырей с серозным содержимым. Подобные пузыри могут возникнуть при ударе, падении человека на землю и даже от трения одежды на определенных участках кожи.

В зависимости от какого-либо конкретного вида врожденного буллезного эпидермолиза подвергаться неблагоприятному воздействию могут дыхательные пути, пищеварительный тракт, мочевой пузырь, мышцы или другие органы. Как правило, буллезный эпидермолиз проявляется сразу при рождении ребенка, так как сам акт родов в некоторой степени является первой механической травмой.

Клиническая картина данного заболевания характеризуется поражением большинства жизненно важных органов и систем: сердечно-сосудистой и центральной нервной системы, опорно-двигательного аппарата, органов зрения и дыхания. Люди с синдромом Марфана имеет высокий рост, а также чрезмерно длинные кости и тонкие «паукообразные» пальцы ног, рук.

Среди других проблем, сопровождающих синдром Марфана, можно выделить проблемы со зрением по причине аномального размещения хрусталика глаза и расширения аорты. Синдром Марфана провоцируется мутациями в гене, который регулирует структуру белка фибриллина.

Данная патология является врожденным расстройством, характеризующимся хрупкостью костей, низкой мышечной массой. Существует несколько типов этого заболевания. Специфические симптомы несовершенного остеогенеза зависят от конкретного вида заболевания и могут включать в себя следующие признаки:

Причина возникновения данной патологии заключается в мутации генов COL1A1 и COL1A2, ответственных за коллаген типа 1, а также изменение качества протеина.

3. Аутоиммунные заболевания

Аутоиммунные заболевания представляют собой совокупность заболеваний, при которых под действием собственной иммунной системы происходит деформация и разрушение тканей, органов организма человека. Исследователи полагают, что это расстройство возникает у генетически восприимчивых людей. У них защитная иммунная система вырабатывает антитела, атакующие собственные ткани. К этому типу патологий можно отнести следующие заболевания.

Дерматомиозит и полимиозит

В основе этих заболеваний лежат воспалительные процессы, протекающие на фоне специфического действия иммунной системы человека. Дерматомиозит характеризуется воспалением кожного покрова, а полимиозит – мышц. Для симптоматики обоих заболеваний характерны:

При данном заболевании иммунная система атакует синовиальную оболочку – оболочку мембран, выстилающих полость суставов. В результате подобного воздействия она воспаляется, появляется боль и отечность, ощущение скованности во всем теле. Среди других симптомов ревматоидного артрита можно выделить:

Этот термин обозначает группу заболеваний из группы коллагенозов, которые характеризуются уплотнением кожи, наращиванием рубцовой ткани и повреждением внутренних органов. Эти нарушения подразделяются на две основные категории: системная и очаговая склеродермия.

Синдром Шегрена представляет собой хроническое системное заболевание, при котором атаке иммунной системы подвергается слезные и слюнные железы, а также железы слизистых оболочек. Результатом данного патологического процесса становится дисфункция данных желез с последующим уменьшением количества вырабатываемого секрета. Основными синдрома Шегрена являются сухость в глазах и во рту, а также постоянная усталость и боль в суставах.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка, поражая капилляры и соединительную ткань, оказывает отрицательное влияние на весь организм в целом. Для симптоматики красной волчанки характерны следующие признаки:

Данный термин характерен более чем для 20 различных состояний, характеризующихся воспалением стенок сосудов. Как следствие, васкулит может ухудшать кровообращения органов и других тканей организма.

Смешанное заболевание соединительной ткани – смешанный коллагеноз.

При таком коллагенозе у людей выявляются черты одновременно нескольких болезней: красной волчанки, дерматомиозита, ревматоидного артрита и т.д. Многогранные проявления этой патологии у больных проявляются по-разному: кто-то жалуется на легкие симптомы, а у кого-то могут возникнуть и серьезные осложнения, в том числе и инфекции, инсульты, почечная недостаточность и другие опасные явления.

Лечение коллагеноза зависит от множества различных факторов: типа заболевания и его симптоматики, тяжести течения болезни, а также от индивидуальных особенностей организма больного. Чаще всего меры по лечению коллагеноза помогают если не вылечить болезнь полностью, то хотя бы контролировать неприятные симптомы коллагеноза.

Источник

Системные заболевания суставов и соединительной ткани

Группа системных заболеваний соединительной ткани включает в себя:

— системная красная волчанка;

— дерматомиозит (полимиозит) идиопатический;

— болезнь (синдром) Шегрена;

— смешанное заболевание соединительной ткани (синдром Шарпа);

— рецидивирующий панникулит (болезнь Вебера-Крисчена);

— первичный антифосфолипидный синдром;

Доказано, что при системных заболеваниях соединительной ткани происходят глубокие нарушения иммунного гомеостаза, выражающиеся в развитии аутоиммунных процессов, то есть реакций иммунной системы, сопровождающихся появлением антител или сенсибилизированных лимфоцитов, направленных против антигенов собственного организма (аутоантигенов).

Лечение системных заболеваний суставов

Среди методов лечения заболеваний суставов выделяют:
— медикаментозный;
— блокадный;
— физиотерапевтический;
— лечебную гимнастику;
— метод мануальной терапии;
— оперативный метод.

В результате физиотерапии прогревающие процедуры уменьшают утреннюю скованность, ультразвук производит микромассаж пораженных тканей, электростимуляция улучшает питание сустава.
Пораженные заболеванием суставы нуждаются в движении, поэтому под руководством врача нужно выбрать программу упражнений лечебной физкультуры и определить их интенсивность.

В последние годы в лечении заболеваний суставов популярностью пользуется мануальная терапия. Она позволяет соблюдать переход от силовых методов к мягким, щадящим, которые идеально подходят для работы с патологически измененными околосуставными тканями. Техники мануальной терапии задействуют рефлекторные механизмы, воздействие на которые улучшает обмен веществ в пораженных элементах сустава и замедляет дегенеративные процессы в них. С одной стороны, эти техники снимают боль (уменьшают неприятный симптом заболевания), с другой стороны, способствуют регенерации, запускают восстановительные процессы в больном органе.

Хирургическое лечение показано только в крайне запущенных случаях. Однако прежде же, чем обратиться к операции, стоит подумать: во-первых, хирургическое вмешательство – это всегда шок для организма, а во-вторых, иногда артрозы как раз и являются следствием неудачно проведенных операций.

В клинике институт лимфологии имеются различные возможности вылечить заболевания суставов, а не только на время облегчить состояние пациента. Главное, не запускать болезнь и не пытаться заниматься самолечением, при первых же симптомах следует обратиться к врачу. Специалисты клиники проведут диагностику и подберут индивидуальный курс лечения. Современные щадящие методы лечения – массаж и мануальная терапия – позволят вернуть свободу движений и улучшить качество жизни, не доводя дело до операции или зависимости от наркотических обезболивающих препаратов.

Источник

Системные заболевания соединительной ткани

Системные заболевания соединительной ткани

Аутоиммунные заболевания соединительной ткани вызваны выработкой антител на собственные клетки. Данная ткань представлена в стенках сосудов, в костях и хрящах. Особым видом является также кровь. Системная склеродермия, системная красная волчанка и системные васкулиты — это наиболее встречаются системные заболевания соединительной ткани.

Системная склеродермия.

Характерные черты данного системного заболевания — повреждение соединительной ткани, ее отверждения и уплотнения. Чаще всего системной склеродермией страдают женщины в возрасте от 30 до 40 лет.

Возможные причины — это вирусные инфекции, переохлаждения, травмы или генетический дефект иммунной системы.

Заболевание начинается с появления боли в пальцах рук и расстройства кровообращения в них (синдром Рейно). На коже лица и коже рук образуются уплотнения и затвердевания. После чего склерозируется кожа на груди, шее, кожа стоп и голеней. Превращается лицо, оно делается амимичным, маскообразным. Затрудняются движения в суставах, после разрушается сердце (появляются боли в прекардиальной области, начинается одышка, отеки стоп и голеней), а также поражается пищеварительная система (затрудняется глотание, неустойчивый стул).

Диагностика системной склеродермии основывается на жалобах и общем осмотре больного, на результатах анализов крови и биопсии участка кожи. Для того чтобы уточнить степень поражения внутренних органов, проводят ФГДС, электрокардиографию, эхокардиографию, а также рентгенографию суставов и легких.

При лечении данного системного заболевания соединительной ткани врачом-ревматологом назначаются антифиброзные препараты, кортикостероидные гормоны и иммунодепрессанты. Физиотерапия и лечебная физкультура используются в качестве дополнительной терапии.

Системная красная волчанка.

Зачастую этого системного заболевания соединительной ткани подвержены женщины, причем болезнь проявляется в раннем возрасте (15-25 лет).

Причины заболевания: вирусные инфекции, стрессовые ситуации для организма (после абортов или родов, после тяжелых психических травм, солнечных излучений), наследственность, аллергия.

Развитие заболевания начинается с незначительного повышения температуры, боль в суставах, слабость, потеря веса. При остром развитии красной волчанки отмечается лихорадка, сильное воспаление суставов, кожных покровов.

Системная красная волчанка имеет такие симптомы, как:
— покраснение кожи щек и носа в форме «бабочки»,
— кольцевидные высыпания красного цвета,
— в области декольте образуется гиперемия кожи,
— появляются язвы в области губ,
— боли в мышцах и суставах.

При этом системном заболевании соединительной ткани поражаются серозные оболочки головного мозга, сердца, почек, легких, печени и брюшной полости. Системная красная волчанка чаще всего комбинируется с антифосфолипидным синдромом, который отягчает течение данного заболевания.

Диагностика проводится на основании жалоб больного, его осмотра, лабораторного исследования крови, мочи и специфического обнаружения антител. Делается УЗИ брюшной полости, рентген легких, электрокардиография.

При лечении врач-ревматолог назначает глюкокортикостероидные гормоны. Иммунодепрессанты применяются в случае тяжелого течения заболевания. Из-за широкого спектра побочных эффектов этих лекарств необходимо тщательное наблюдение за состоянием больного. В лечении этого системного заболевания применяется и плазмаферез.

Больным системной красной волчанкой рекомендуется соблюдение определенного режима: избегать солнечных лучей, не переохлаждаться, избегать оперативных вмешательств и вакцинаций.

Системные васкулиты.

При поражении кровеносных сосудов аутоиммунным воспалением появляются системные васкулиты. В настоящее время выделяют следующие виды данного заболевания:
— Синдром Бехчета — выражается стоматитом, поражением слизистой оболочки половых органов, глаз.
— Гигатоклеточный темпоральный артериит — поражение крупных сосудов, в основном сосудов головы. Чаще всего встречается у людей пожилого возраста (60-80 лет). Основные симптомы: слабость, характерны боли и припухлость в области висков, скачкообразные изменения температуры.
— Узелковый периартериит — характерно поражение стенок средних и мелких артерий. Заболевание развивается обычно у мужчин. Проявляется мышечными болями и лихорадкой, снижением массы тела. Возможны тошнота и рвота, боли в животе. Не исключен инсульт и появление психических нарушений.
— Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит) — хроническое заболевание, воспаление стенок крупных сосудов и стенок аорты. Для него типичны обморок, расстройство зрения, боль и онемение конечностей, а также боли в спине и животе.
— Облитерирующий тромбангиит — поражает артерии мышечного типа и вены. В результате повреждения сосудов конечностей развивается их хромота и онемение.
— Гранулематоз Вегенера — склонны к поражению сосуды дыхательной системы, почек.
Появляются выделения из носа кровянистого и гнойного характера, возникают язвенные дефекты слизистой оболочки, боли в области носа, распад носовой перегородки, дыхательная и почечная недостаточность, кровохарканье, одышка.

Диагностика основывается на жалобах больного, его осмотр, результаты анализов крови, мочи, рентгена грудной клетки, ангиографии.

Для лечения этой системной болезни соединительной ткани назначаются препараты, улучшающие кровообращение, глюкокортикостероидные гормоны и иммунодепрессанты.

Врачи многопрофильной клиники «Авиценна» создают удобные условия для консультации – каждый пациент может записаться на прием онлайн, а также посетить врача в день обращения.

У вас есть возможность записаться на прием прямо сейчас, заполнив онлайн-форму на нашем сайте или по номеру 91-80-70.

Лечение системных заболеваний соединительной ткани от 2700 рублей.

Источник

Болезни соединительной ткани

Соединительная ткань встречается практически во всех органах и системах нашего организма. Она служит основой для органов, кожи, костной и хрящевой ткани, крови и стенок сосудов. Именно поэтому при ее патологиях принято выделять локализированные, то есть с поражением одного вида ткани, и системные заболевания, при которых происходит поражение нескольких органов и тканей-мишеней. Количество таких заболеваний, к сожалению, очень большое. На сегодня существует примерно 200 видов. Встречаются заболевания на наследственной почве и аутоиммунные заболевания соединительной ткани. Наследственные болезни имеют наиболее тяжелое течение, но не так распространенны. А вот аутоиммунные заболевания встречаются гораздо чаще.

Группа аутоиммунных заболеваний соединительной ткани

Вся сложность с этой группой состоит в том, что выяснить причину болезни практически невозможно. Считается, что из-за провоцирующих факторов происходит иммунологический сдвиг, в результате которого начинает развиваться аутоиммунное воспаление. Тот есть организм начинает атаковать сам себя, те самые органы-мишени. Провоцирующими факторами могут быть инфекции и интоксикации, стресс и даже такие повседневные вещи, как беременность или пребывание на солнце. Лечением подобных заболеваний занимается врач-ревматолог, поэтому часто болезни соединительной ткани называют ревматологическими.

К таким заболеваниям относятся:

Симптомы заболеваний соединительной ткани могут быть совершенно разными, но чаще всего среди них:

Если Вы нашли у себя 2-3 симптома из перечисленных выше, или Ваши родственники имеют похожие заболевания, значит, стоит провести своевременную диагностику и лечение этих заболеваний. Сделать это можно, если обратиться ревматологу клиники Артус. Здесь ответят на все вопросы пациентов и помогут справиться со всеми проблемами, которые беспокоят. Врач-ревматолог поможет подобрать комплекс профилактических мероприятий, ЛФК, физиопроцедур. Чтобы сберечь здоровье, его нужно доверять только профессионалам своего дела. Разработанные системы и подходы под каждого пациента смогут дать положительный результат лечения почти сразу.

Берегите свое здоровье, оно просто бесценно.

Источник