системный васкулит что это значит
К вопросу о трудностях диагностики системных васкулитов
Почему сложно заподозрить первичные васкулиты и почему вторичные нередко принимают за первичные
Павел Игоревич Новиков
к. м. н., ревматолог,
Первый МГМУ им. И. М. Сеченова
Олег Геннадьевич Кривошеев
к. м. н., доцент,
Первый МГМУ им. И. М. Сеченова
С практической точки зрения важен тот факт, что васкулиты бывают первичными и вторичными. Вторичный васкулит развивается как элемент другого заболевания и может рассматриваться либо как факультативное, необязательное, его проявление, либо как осложнение. Примером могут служить сепсис, многие инфекционные болезни (скарлатина, сыпной тиф, менингит и пр.), а также кожные заболевания, такие как псориаз. Иногда васкулит может быть одним из проявлений злокачественной опухоли того или иного органа; в этом случае васкулит также будет вторичным, поскольку после успешного лечения опухоли сопутствующий васкулит, как правило, исчезает без всякого специального лечения.
Терминология васкулитов
Синонимами слова «васкулит» являются реже употребляемые термины «ангиит» (от греч. angion — «сосуд») и «артериит».
Основные первичные васкулиты:
Первичные васкулиты — самостоятельные болезни, относящиеся в первую очередь к компетенции ревматологов, хотя диагностика и лечение этих заболеваний невозможны без участия врачей иных специальностей: отоларингологов, окулистов, невропатологов, дерматологов и др.
Калибр пораженных кровеносных сосудов при разных формах васкулитов неодинаков и варьирует от крупных артерий (диаметром 1,0 см и более) до мельчайших артериол, капилляров и венул, видимых лишь под микроскопом. Неодинаков и тип воспаления. Все это объясняет чрезвычайно выраженное многообразие клинических проявлений первичных системных васкулитов и их непохожесть друг на друга.
Причины ошибок диагностики васкулитов
К сожалению, диагностические ошибки в ситуациях, когда речь идет о системных васкулитах, — не редкость. Причин для таких ошибок несколько.
Гигантоклеточный (височный) артериит — заболевание, развивающееся у лиц старше 50 лет и проявляющееся обычно головной болью в области виска, темени или затылка, а также нарушением зрения, — часто ошибочно трактуется как «атеросклероз сосудов головного мозга», «мигрень», «неврит тройничного нерва», «глаукома» и т. п. Такие диагностические ошибки типичны для всех редких заболеваний: редко встречающуюся болезнь первоначально принимают за атипичную форму более распространённого заболевания.
Гипердиагностика системных васкулитов
Однако встречаются ошибки и другого рода, связанные с избыточной диагностикой первичных васкулитов. Среди клиницистов, мало знакомых на практике с васкулитами, существует тенденция называть «системным васкулитом» (особенно часто «узелковым полиартериитом» и «геморрагическим васкулитом») любое неясное состояние, когда у пациента длительно сохраняется лихорадка и имеется тот или иной набор неспецифических признаков. Очень часто в таких ситуациях диагноз как будто бы доказывает биопсия кожи — исследование иссечённого участка кожи и подкожной клетчатки под микроскопом, обнаруживающее воспаление сосудов. Однако этот метод исследования не позволяет достоверно различить первичный системный васкулит и вторичный (симптоматический) васкулит.
Лечение системных васкулитов
Кожные высыпания в виде мелких кровоизлияний с гистологической картиной васкулита микроциркуляторного русла кожи могут быть проявлением многочисленного ряда болезней, например, инфекционного эндокардита, болезни Крона, язвенного колита, вирусного гепатита В, иерсиниоза и псевдотуберкулёза, лимфомы, опухоли различной локализации и др. и по меньшей мере четырёх первичных системных васкулитов:
Диагноз в таких случаях устанавливается не с помощью какого‑то одного исследования (биопсия кожи и др.), а на основании всего комплекса клинических признаков, особенностей развития болезни, данных многих лабораторных и инструментальных исследований; при этом перечень необходимых диагностических методов всегда определяется индивидуально для каждого пациента.
Всё изложенное имеет своей целью подчеркнуть большую сложность проблемы. Диагностика (и тем более лечение) системных васкулитов в большинстве случаев трудноосуществимы в неспециализированных медицинских учреждениях. И уж совершенно недопустимы и ничем не оправданы попытки пациентов самостоятельно диагностировать у себя васкулит и проводить самолечение.
Обратиться за помощью при подозрении на системный васкулит или при установленном диагнозе у взрослых пациентов можно в Клинику нефрологии, внутренних и профессиональных болезней имени Е. М. Тареева Первого МГМУ им. И. М. Сеченова. В неотложных случаях можно обращаться напрямую к Новикову Павлу Игоревичу, заведующему ревматологическим отделением Клиники нефрологии, внутренних и профессиональных болезней
им. Е. М. Тареева, [email protected], 8‑499‑248‑57‑36, 8‑985‑625‑07‑26.
Дополнительная информация для врачей и пациентов доступна на сайте www.vasculitis.ru и www.васкулит.рф
Нашли ошибку? Выделите текст и нажмите Ctrl+Enter.
Васкулит
Скидки для друзей из социальных сетей!
Для жителей районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский
В этом месяце жителям районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский» предоставляется скидка 5% на ВСЕ мед.
Гуляев Сергей Викторович
Врач-ревматолог, терапевт, нефролог
Кандидат медицинских наук
Васкулит (ангиит, артериит) – общее название для группы заболеваний, связанных с воспалением и разрушением стенок кровеносных сосудов. Воспаление сосудов может произойти в любом органе.
Заболевание васкулитом приводит к тому, что сосуды перестают правильно выполнять свою функцию (снабжение кровью тканей и выведение продуктов обмена), поэтому поражаются примыкающие к ним органы.
Васкулиты имеют разные классификации, могут различаться локализацией, этиологией и тяжестью клинической картины. При одних васкулитах поражается только кожа, при других – жизненно важные органы.
Оставленный без лечения васкулит может обернуться серьезными осложнениями. Кишечные и легочные кровотечения, тромбозы, почечная недостаточность, печеночная недостаточность, инфаркт – далеко не полный список опасных последствий заболевания. Васкулит способен привести больного к инвалидности и даже летальному исходу.
Виды и классификация васкулитов
Васкулит сосудов является одним из серьезнейших заболеваний. Воспалительным процессом могут быть охвачены как мелкие сосуды кровеносной системы (капилляры, артериолы и венулы), так и крупные (аорта и ее крупные ветви). Пораженные кровеносные сосуды могут располагаться неглубоко под кожей, в самих внутренних органах и любых полостях.
В зависимости от причины болезни, выделяют 2 вида системного васкулита:
Согласно общепринятой классификации, первичный васкулит может подразделяться на три группы, в зависимости от размеров воспаленных сосудов:
Выделяют также изолированный «васкулит кожи», который может быть проявлением следующих заболеваний:
Также васкулит может поражать различные органы человека:
васкулит мозга, васкулит легких, васкулит нижних конечностей, васкулит глаз. Глаза при васкулите могут очень сильно пострадать (воспаление артерий сетчатки способно привести к кровоизлияниям и частичной потере зрения).
Обычно люди, впервые столкнувшиеся с этим заболеванием, интересуются, заразен ли васкулит. Первичный васкулит не заразен и не опасен для окружающих, однако вторичный (инфекционный) васкулит, появившийся на фоне инфекционных заболеваний, например менингита, может представлять эпидемическую опасность.
Васкулит при беременности может не только спровоцировать задержку развития плода, но и привести к выкидышу.
Симптомы и признаки васкулита
Симптомы васкулита различны. Они зависят от характера поражения, вида васкулита, локализации воспалительного процесса, а также от степени выраженности основного заболевания.
Несмотря на разнообразие вариантов, у многих больных имеются некоторые одинаковые проявления: лихорадка, геморрагическая сыпь на коже, слабость, истощение, боли в суставах и мышечная слабость, отсутствие аппетита, потеря веса, онемение отдельных частей тела.
Облитерирующий тромбангиит (или болезнь Бюргера) связан, в первую очередь, с поражением кровеносных сосудов конечностей, проявляется болью в ногах и появлением больших язв на коже (кожный васкулит на ногах).
Болезнь Кавасаки поражает главным образом детей в возрасте до пяти лет и имеет типичные признаки васкулита (покраснение кожи, лихорадка, возможно воспаление глаз).
Узелковый периартериит в основном поражает средние кровеносные сосуды в различных частях тела, включая почки, кишечник, сердце, нервную и мышечную систему, кожу. Кожные покровы отличаются бледностью, сыпь при васкулите данного типа имеет пурпурный цвет.
Микроскопический полиангиит затрагивает в основном мелкие сосуды на коже, легких и почках. Это приводит к патологическим изменениям в органах, к нарушениям их функций. Болезнь характеризуется значительными поражениями кожи, лихорадкой и потерей веса у больных, появлением гломерулонефрита (иммунного поражения клубочков почек) и кровохарканья (легочный васкулит)
Церебральный васкулит (или васкулит мозга) – тяжелое заболевание, выражающееся воспалением стенок сосудов головного мозга. Может привести к кровоизлиянию, некрозу тканей. Причины появления этого вида сосудистого васкулита еще выясняются.
Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона). Процесс охватывает преимущественно артерии головы. Характерны приступы головной боли, гиперчувствительность кожи головы, боли в мышцах челюсти при жевании, нарушения зрения вплоть до слепоты.
Причины васкулита
Врачи еще не могут до конца определить причины первичного васкулита. Есть мнение, что это заболевание носит наследственный характер и связано с аутоиммунными нарушениями (аутоиммунный васкулит), плюс играют свою роль негативные внешние факторы и инфицирование золотистым стафилококком.
Причиной развития вторичного (инфекционно-аллергическоговаскулита) у взрослых является перенесенная инфекция.
Среди других причин васкулита можно выделить следующие:
Васкулит
Васкулитом называют группу заболеваний сосудов, которые характеризуются развитием воспалительного процесса и последующим некрозом сосудистых стенок. Болезнь еще называют артериитом или ангиитом. В ходе развития болезни происходит существенное ухудшение кровообращения. Патология может затрагивать артерии, вены, капилляры, венулы и артериолы.
Виды и классификация васкулита
Васкулит делится по типам на:
В первом случае речь идет о самостоятельном и пока еще только начинающемся заболевании. Второй вид может появиться при других патологиях, например, опухолях. Он же может возникнуть в качестве реакции на инфекцию. Системный васкулит может протекать по-разному. Он приводит к воспалению сосудов и поражению их стенок, не исключается некроз тканей. При отсутствии должного лечения обычно возникают осложнения, вплоть до летального исхода.
На основании калибра поражаемых сосудов была выделена классификация васкулита. Он может быть в форме:
Также в отдельную категорию выделяют васкулопатию, которая характеризуется отсутствием четких признаков воспаления и инфильтрации сосудистых стенок.
Степень поражения сосудов может быть легкой, среднетяжелой и тяжелой.
Причины заболевания
Причины формирования первичного васкулита науке до сих пор неизвестны. Вторичное заболевание может возникнуть на фоне:
Еще одной причиной васкулита может стать вирусный гепатит. Достаточно одного или нескольких факторов риска, чтобы изменить антигенную структуру тканей. В таком случае иммунная система начинает выделять антитела, которые еще больше повреждают ткани, в данном случае кровеносные сосуды. Это приводит к аутоиммунной реакции и воспалительно-дегенеративным процессам.
Симптомы васкулита
Вне зависимости от вида и формы болезни, симптомы васкулита схожи. К ним можно отнести:
В зависимости от локализации васкулит может также проявлять себя через резкое ухудшение зрения, воспаление и отечность глаз, боли в пояснице, в районе почек, спазмы в животе и нарушение работы ЖКТ.
Диагностика
Диагностику васкулита необходимо стараться делать еще при наличии самых первых признаков. Заболевание серьезное и опасное, требующее незамедлительного лечения.
При подозрении на недуг необходимо выполнить ряд обследований и сдать анализы. Назначается:
Проблема в том, что на ранних стадиях диагностировать васкулит очень сложно. Но более яркие признаки болезни и повод забить тревогу появляются уже тогда, когда пораженными оказываются сразу несколько органов.
При тяжелом и стремительном течении болезни дополнительно делают биопсию с последующим детальным изучением образцов тканей.
Лечение васкулита
Лечение васкулита назначается в зависимости от типа пораженных органов и сопутствующих заболеваний. Если первичная форма болезни появилась на фоне аллергии, то обычно она исчезает самостоятельно и не требует дополнительных мер.
Если же очаг болезни затрагивает жизненно-важные органы, такие как сердце, мозг, почки или легкие, то пациенту назначается курс интенсивной терапии.
Для стабилизации кровообращения лечение можно проводить как в домашних условиях, так и в условиях стационара. В обязательном порядке госпитализируют беременных женщин, детей и пациентов с тяжелой формой болезни.
Дополнительно подключают плазмаферез, гемосорбцию и иммуносорбцию.
Возможные осложнения
К осложнениям васкулита относятся:
Все это может обернуться даже летальным исходом. Поэтому болезнь нужно стараться диагностировать как можно раньше, чтобы успеть провести своевременное лечение.
Профилактические меры
Чтобы предупредить воспаление сосудов, нужно обязательно соблюдать профилактику васкулита. Для этого используют:
Также стоит внимательно относиться к медикаментам, и не принимать никакие препараты без назначения и контроля врача.
Частые вопросы
Каковы прогнозы на васкулит?
При своевременном обращении к врачу выживаемость пациентов составляет 90%.
Можно ли лечить васкулит дома?
Если состояние пациента и выявленная стадия развития болезни это позволяет, то можно. Госпитализируют только самые сложные случаи. Остальные могут принимать лекарственные препараты самостоятельно.
К кому при подозрении на васкулит обращаться за помощью?
В первую очередь стоит записаться на прием к терапевту, который после сбора анамнеза направит пациента к узким специалистам: сосудистому хирургу, кардиологу, гематологу и т.д.
Не нашли ответа на свой вопрос?
Наши специалисты готовы проконсультировать вас по телефону:
Системный васкулит что это значит
ЛЕЧЕНИЕ СИСТЕМНОГО ВАСКУЛИТА
Системные васкулиты – это разнородная группа воспалительных заболеваний, которые объединяет общий морфологический субстрат – поражение сосудов, однако клиническая картина болезни зависит от типа воспаления, выраженность процесса, калибра пораженных сосудов и их локализации.
К группе системных васкулитов в зависимости от калибра пораженных сосудов относятся: артериит Такаясу и болезнь Хортона поражают крупные сосуды, сосуды среднего калибра – болезнь Кавасаки и узелковый периартериит, мелкие – группа васкулитов с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА) — гранулематоз Вегенера (с полиангиитом), микроскопический полиангиит и эозинофильный гранулематоз (Черджа-Строс). Отдельно выделяют васкулиты при системных аутоиммунных заболеваниях – системной красной волчанке, склеродермии, ревматоидном васкулите.
Васкулит с полиангиитом (Вегенера) характеризуется некротическим гранулематозным поражением мелких сосудов преимущественно дыхательной системы – развивается язвенно-некротический ринит, синусит, поражение легочной ткани и почек, но в отличие от микроскопического полиангиита течение болезни менее агрессивное. При васкулите Черджа-Строс появляются симптомы бронхиальной астмы, аллергического ринита, геморрагическая сыпь, поражается нервная и сердечно-сосудистая система, орган зрения. Симптомы поражения мелких сосудов могут быть многочисленными (кровохарканье, поражение слизистой дыхательных путей, невриты, нефритический или нефротический синдром неясной этиологии), и для постановки правильного диагноза необходимо выявить в сыворотке крови специфические антинейтрофильные цитоплазматические антитела и провести гистологическое исследование пораженных участков для выявления характерного воспаления.
Для узелкового полиартиериита характерны такие проявления, как потеря веса, потливость, сетчатое ливедо (сетчатый кожный рисунок на нижних и верхних конечностях), боли, слабость в нижних конечностях, боли в животе, артериальная гипертензия, диффузные аневризматические изменения сосудов. Для диагностики проводят УЗИ сосудов, гистологическое исследование биоптата измененной кожи, маркером болезни часто выступает определение в крови HbsAg.
Геморрагический васкулит или пурпура Шенляйна-Геноха характеризуется появлением характерных петехиальных высыпаний, которые сопровождаются зудом и распространяются снизу вверх по конечностям. Могут также отмечаться боли в суставах, в животе, поражение почек с потерей белка и крови с мочой. Для диагностики используют определения иммуноглобулина А в сыворотке крови и биопсию почек.
Артериит Такаясу поражает крупные сосуды: при поражении плече-головных артерий отмечается боль и слабость в мышцах верхних конечностей, при поражении коронарных сосудов отмечается клиника стенокардии (одышка, боли за грудиной), при поражении сонных артерий отмечаются эпизоды потери сознания. Для диагностики используют инструментальные методы обследования, позволяющие выявить расширение или сужение сосуда – УЗИ, допплерография, КТ, МРТ.
Заподозрить данные заболевания может врач любой специальности, потому что клиническая картина может имитировать любое другое заболевание, однако лечением системных васкулитов должны только врачи-ревматологи. По показаниям назначаются консультации других специалистов в зависимости от пораженного органа (нефрологи, невролога, кардиологи, дерматологи).
Лечение васкулитов в первую очередь должно быть патогенетическим, что значит направленным на подавление активности иммунного воспаления. На первом этапе с помощью активного лечения стараются достигать клинической ремиссии, затем переходят на длительную поддерживающую терапию. Для профилактики рецидивов всем пациентам рекомендуют избегать таких провоцирующих факторов, как чрезмерная инсоляция, психофизическое перенапряжение, инфекции, прием лекарственных препаратов без показаний и многих других.
В основе патогенетической терапии лежит использование иммуносупрессивных препаратов как в усиленном режиме (пульс-терапия), так и в более щадящем режиме. С этой целью используются глюкокортикостероиды, цитостатики, генно-инженерные препараты, иммуноглобулин человека и многие другие. Симптоматически могут использоваться такие группы препаратов, как противовирусные, антибактериальные, фунгицидные, антипротозойные, антиагреганты и антикоагулянты, сосудистые препараты и другие.
На фоне терапии необходимо проводить мониторинг эффективности и безопасности используемых препаратов, поэтому все пациенты должны находиться под наблюдением врача-ревматолога и регулярно проходить необходимые обследования.
Васкулиты
Васкулиты — группа клинически неоднородных заболеваний, их характерный признак — воспаление и некроз стенок кровеносных сосудов. Выделяют первичные (причина возникновения не установлена) и вторичные (проявления инфекционных, онкологических и ревматических заболеваний) васкулиты. Большинство васкулитов первичные, среди причин их возникновения большое значение имеет нарушение иммунного ответа организма (возникают циркулирующие иммунные комплексы, откладывающиеся в стенках сосудов и повреждающие их, также происходит формирование гранулем в стенках сосудов и вокруг них, которые атакуются клетками иммунной системы). Предрасполагающими факторами могут быть различные инфекции, ведущие к извращению иммунных реакций.
Возникают системные васкулиты чаще у мужчин среднего возраста, зимой и весной наблюдается увеличение числа заболевших.
В качестве классифицирующих критериев применяют клинические признаки, размер пораженных сосудов и виды клеточных инфильтратов.
По размеру пораженных сосудов выделяют васкулиты крупных сосудов:
При поражении сосудов средних размеров возникают:
При вовлечении в патологический процесс мелких сосудов:
Диагностика
При осмотре обращают особое внимание на признаки возможной ишемии органов или сосудистых аномалий.
Конституциональные жалобы: слабость, отсутствие аппетита, похудание, лихорадка. Обращают внимание на признаки ишемии органов в анамнезе: стенокардия, затруднения движений в конечностях или нижней челюсти, нарушения зрения, транзиторные ишемические атаки и др. Лабораторные исследования часто указывают на наличие воспалительного процесса, подтверждают наличие ишемии (повышение креатинина, активности ферментов), специфические тесты позволяют предположить гранулематоз Вегенера, эссенциальную криоглобулинемию. Если клинические признаки позволяют предположить васкулит, проводят биопсию или висцеральную ангиографию. Аортографию и МРТ применяют при диагностике болезни Такаясу.
Лечение больных васкулитами комплексное. Важно начать лечение как можно раньше и следить за вовлечением внутренних органов и темпом прогрессирования болезни.
Прогноз напрямую зависит от ранней диагностики, постоянного контроля лабораторных показателей и проведения других необходимых обследований.